wilson病的中西医结合治疗进展

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1、Wilson病的中西医结合治疗进展张龙1.2胡纪源2（通讯作者）王佳炜2（1安徽中医药大学研究生部230038）（2安徽中医药大学祌经病学研宄所附院230061）【摘要】Wilson病是少数可治疗的遗传性疾病之一，丙药主要采用金属络合剂进行排铜治疗，因不良反应多且易出现耐药性而受到限制。通过大量的临床研究验证，中医药治疗WD获得了较好的治疗效果，且副作用小。中医药治疗主要有：辨证分型论治，专病专方治疗，中丙医结合治疗。中医药治疗Wilson病虽取得了较好的临床疗效，但缺乏统一并完善的临床证候分型、统一

2、的辨证和疗效标准，从而导致临床有效方药不统一。【关键词】Wilson病中医药沿疗【中图分类号】R2-031【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）08-0053-02Wilson病（（Wilsondisease,WD）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。由于铜沉积于肝、脑、肾和眼角膜及全身，引起相应的器官脏器损伤，如肝硬化、肾病、脑损害以及角膜色素环、溶血性贫血等。文献未见Wilson病中医病名的记载，但根据铜离子在各器官组织沉积数量及先后不同，其临床分别表现为：扭转痉挛、肢体

3、震颤、流涎不止、言语含糊、精神障碍、肝脾肿大、腹水等，中医分别类归于“肝风”、“痉证”、“颤证”、“黄疽”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。WD是少数可治疗的遗传性疾病之一，丙药主要采用驱铜剂进行排铜治疗，因不良反应大且易出现耐药性而受到限制。中医学注重整体观念、辨证论治、三因制宜，通过大量的临床研究验证，中医药治疗WD获得了较好的治疗效果，且副作用小。1.WD的中医病因病机中医学对木病发病机制的认识迄今尚未统一，但其病因病机多认为是肝肾阴虚，铜毒内聚，湿热蕴结，痰瘀阻滞等，病位在肝肾。根据《内经》“诸风掉

4、眩，皆属于肝”，认为“肝风内动”是本病基本的病因病机，如谌宁生［1］认为肝豆状核变性的病因病机以先天不足、肝阴亏损、肝风内动为主，但风、火、痰、湿作祟，与肝胆、脾胃及心肾功能失调可互为因果，导致病证复杂多变，亦为本病重要特点。杨任民等［2】根据大多数患者具冇口苦口臭、尿黄便秘、舌质红、眼黄、苔黄或黄腻、脉弦数或弦滑等症候，据《内经》有云：“诸逆冲上，皆属于火；诸痉项强，皆属于湿”，依中医辨证推断：铜毒内聚、肝脶湿热内蕴为其主要病机，并认为［3】：本病属先天禀赋不足，肾阴（精）素亏，精不化血，精血两虚，

5、筋脉失养，乃至火生风动，故肢体震颤，拘挛僵直；肾阴（精）不足，虚火内生，火性炎上，心神被扰，则神志癫狂；火灼肝胆则肝胆泄热，发为黄疸；肝胆湿热久蕴，肝络淤热互结，积聚成痞积；积聚日久，精髓不通，津液不能输布，聚津为湿为水，发为臌胀；肝失调达，肝气横犯脾土，脾失键运，痰浊郁毒内生，上犯阻于舌本，乃见口涎唾滴，构音不清；郁毒循肝脉上注于0，角膜呈色素之环；肾阴不足，精不生髓，脊骨失濡，故出现佝偻、骨折诸症。一言以蔽之，肾中肾精匮乏所致。王共强等［4】运用中医学络病理论与现代医学认为虚、瘀、痰、毒夹杂的本虚

6、标实是WD毒损脉络的基本病机特点，铜毒只是毒邪致病的始动因素，扶正驱毒通络是WD治疗的基本原则。张志远等［5］以胆腑学说为指导，认为胆腑对五脏六腑具有决定性的影响作用，其在WD的发病中居中心地位，本病的病机关键在于“胆之气液不泄，胆气逆每挟铜毒累及全身各脏腑组织”。杨文明等［6］在临床观察发现，WD病各个阶段其病因病机均奋所不同，临床前期或早期多以肝肾不足，气血亏虚为主，而临床期多见湿热蕴结之证，早期多虚，中后期多实，虚中挟实，虚实夹杂，这与一般疾病所表现出的早期多实，中后期多虚的特点明显有别。王殿华

7、等［7】认为该病病因乃是脏腑功能失调，铜浊代谢排出障碍，蓄积体内致病的一种毒邪为患，病机特点为肝胆郁结、铜浊蓄积，毒邪滞络而发病。铜浊蓄积体内变为毒邪为患是其病因，肝胆郁结、铜浊蓄积成毒为发病之本，毒邪滞络为最终病理机制。通过总结认为：本病为常染色体隐性遗传，患者之疾禀受于父母，遗传缺陷明显，说明先天不足，肾中精气素亏，由于肝肾冋源，精血相生，肾精不足则肝血亦虚，精不生血，血不养精，阴不敛阳，虚风内动或肝失条达，情志失畅，或升发太过，津液不布，血运不畅，胆汁不泌，铜毒不泄，以致铜毒、湿热、瘀血、痰浊内

8、蕴上冲，变生诸症。2.WD的中医药治疗2.1辨证分型论治杨任民等［8】遵“诸风掉眩皆属于肝”“诸暴强直皆属于风”，采用平肝熄风法，予以僵蚕、地龙等虫类药物治之，患者症状反驱严重。崔世麟［9］对青霉胺不能耐受者，根据首发症状辨证分型为:①以肝脏症状为首发者，治宜温阳疏利，选用茵陈术附汤加味；②以锥体外系症状为首发者，治宜悦胃醒脾、化湿祛痰;方用苓桂术甘汤合二陈汤;③以精神症状为首发者,治宜柔肝疏郁,方用一贯煎；④以皮肤变黑为首发者，治当活血通络，方用桃红四