中医药治疗wilson病探究进展

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1、中医药治疗Wilson病探究进展　　【摘要】近年来，中医药治疗肝豆状核变性较纯西药相比疗效显著，特别是中西医结合、专病专方等研究备受关注。本文从病因病机、辨证分型、辨证论治、中西医结合治疗、专病专方及中医药治疗机理等方面，简述中医药治疗肝豆状核变性研究概况，探讨肝豆状核变性治疗的新方法、新思路，以期进一步提高治疗肝豆状核变性的疗效。【关键词】肝豆状核变性；辨证论治；中医药疗法肝豆状核变性又称Wilson病（Wilson’sdisease，WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，由于ATP7B基因突变引起体内铜异常沉积，从而出现进行性加重的肝、脑损害等临床表现，严重者可危

2、及生命[1-2]。本病多为隐匿起病，缓慢进展，易被长期误诊、漏诊，如不积极治疗，患者常致残、致死，故早期诊断和及时治疗对预后至关重要，治疗愈早预后愈好[3]。对于本病西医主要用青霉胺等铜络合剂治疗，因治疗手段单一，部分患者在治疗过程中可出现病情恶化或出现严重的不良反应，其使用受到限制，目前尚缺乏疗效好且不良反应少的理想药物。近年来有较多中医治疗WD有效的报道，显示出对本病治疗的良好前景。1病因病机14中医药治疗Wilson病探究进展　　【摘要】近年来，中医药治疗肝豆状核变性较纯西药相比疗效显著，特别是中西医结合、专病专方等研究备受关注。本文从病因病机、辨证分型、辨证论治、中西医结

3、合治疗、专病专方及中医药治疗机理等方面，简述中医药治疗肝豆状核变性研究概况，探讨肝豆状核变性治疗的新方法、新思路，以期进一步提高治疗肝豆状核变性的疗效。【关键词】肝豆状核变性；辨证论治；中医药疗法肝豆状核变性又称Wilson病（Wilson’sdisease，WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，由于ATP7B基因突变引起体内铜异常沉积，从而出现进行性加重的肝、脑损害等临床表现，严重者可危及生命[1-2]。本病多为隐匿起病，缓慢进展，易被长期误诊、漏诊，如不积极治疗，患者常致残、致死，故早期诊断和及时治疗对预后至关重要，治疗愈早预后愈好[3]。对于本病西医主要用青霉胺

4、等铜络合剂治疗，因治疗手段单一，部分患者在治疗过程中可出现病情恶化或出现严重的不良反应，其使用受到限制，目前尚缺乏疗效好且不良反应少的理想药物。近年来有较多中医治疗WD有效的报道，显示出对本病治疗的良好前景。1病因病机14中医药治疗Wilson病探究进展　　【摘要】近年来，中医药治疗肝豆状核变性较纯西药相比疗效显著，特别是中西医结合、专病专方等研究备受关注。本文从病因病机、辨证分型、辨证论治、中西医结合治疗、专病专方及中医药治疗机理等方面，简述中医药治疗肝豆状核变性研究概况，探讨肝豆状核变性治疗的新方法、新思路，以期进一步提高治疗肝豆状核变性的疗效。【关键词】肝豆状核变性；辨证论

5、治；中医药疗法肝豆状核变性又称Wilson病（Wilson’sdisease，WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，由于ATP7B基因突变引起体内铜异常沉积，从而出现进行性加重的肝、脑损害等临床表现，严重者可危及生命[1-2]。本病多为隐匿起病，缓慢进展，易被长期误诊、漏诊，如不积极治疗，患者常致残、致死，故早期诊断和及时治疗对预后至关重要，治疗愈早预后愈好[3]。对于本病西医主要用青霉胺等铜络合剂治疗，因治疗手段单一，部分患者在治疗过程中可出现病情恶化或出现严重的不良反应，其使用受到限制，目前尚缺乏疗效好且不良反应少的理想药物。近年来有较多中医治疗WD有效的报道，显

6、示出对本病治疗的良好前景。1病因病机14中医学将WD归于臌胀、黄疸、颤症、肝风、癫狂等范畴[1，4]。现已知本病的根本病因是先天禀赋不足，但本病临床表现复杂多变，对其病机认识至今仍未取得一致。杨任民等[5]根据部分患者出现眼黄、尿黄、口苦口臭、舌质红、苔黄腻、脉弦数或弦滑等证候，据《内经》：“诸逆冲上，皆属于火；诸痉项强，皆属于湿”，认为铜毒内聚、肝胆湿热内蕴为本病主要病因病机。吴登山[6]则提出WD病机为肝血不足，筋脉失养，血虚风动。童康尔[7]认为，WD与血瘀有关，发病早期为湿热炽盛、瘀血内蕴；中晚期为气血亏虚、瘀血阻滞。焦永琴[8]认为WD为肝的阴阳失调、气滞血瘀、气阴两虚

7、、血运行不畅所致。董其谦等[9]提出WD病因病机为“胆之气液不泄，胆气逆每挟铜毒累及全身各脏腑组织”。王共强等[10]依据络病理论结合现代医学认为WD病机包括毒邪伏络、毒损肝络、肝络瘀阻、毒邪逆传四个时期，毒邪逆传可以损害脑络、肾络、骨络、胞络，且虚、瘀、痰、毒夹杂的本虚标实是WD毒损脉络的基本病机，铜毒只是毒邪致病的始动因素。综上所述，结合西医已明确WD为常染色体隐性遗传病，笔者认为该病禀受于父母，属先天不足，肾中精气素亏，由于肝肾同源，肾精不足则肝血亦虚，肝血亏虚，致血运气机