《九脂类的代谢》ppt课件

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1、脂类代谢第九章一脂类的酶促降解二脂肪的分解代谢三脂肪的合成代谢四磷脂的代谢五胆固醇的代谢脂类脂肪：甘油三酯类脂：磷脂、胆固醇、胆固醇酯、糖酯一、脂类的酶促水解三种脂肪酶——激素敏感脂酶CH2OOCHCH2O－C－R1R2－C－O-C-R1OOP－O－OHX磷脂酶A2磷脂酶A1磷脂酶C磷脂酶DO磷脂酶磷脂酶B被认为是磷脂酶A1及A2的混合物二、脂肪的分解代谢（一）甘油的氧化CH2OH(肝、肾、肠)甘油磷酸激酶CH2OHHO–C–HHO–C–HCH2OHATPADPCH2O–P甘油甘油-3-磷酸NAD+NADH++H+CH2OHCOCH2O–P二羟丙酮磷酸糖酵

2、解甘油磷酸脱氢酶糖丙酮酸三羧酸循环CO2+H2O（二）脂肪酸的β-氧化作用概念：脂肪酸的氧化分解是从羧基端的β-碳原子开始,经系列反应以乙酰CoA形式移去二碳单位而逐步被降解,该过程称作脂肪酸的β-氧化试验证据：1904年FranzKnoop根据用苯环标记脂肪酸饲喂狗的实验结果，提出了β-氧化学说。-CH2-(CH2)2n+1-COOH-CH2-(CH2)2n-COOH-COOH（苯甲酸）-CH2COOH（苯乙酸）奇数碳原子：偶数碳原子：马尿酸苯乙尿酸GlyGly1、饱和偶碳脂肪酸的β-氧化作用(1)脂肪酸的活化（激活）——胞液在脂酰CoA合成酶（硫激酶）

3、催化下，由ATP提供能量，将脂肪酸转变成脂酰CoAOR-C-OH+CoA-SH脂酰CoA合成酶OR-C-SCoAATPAMP+PPi2Pi(2)脂酰CoA由线粒体膜外至膜内的转运－－肉毒碱的作用短或中长链的脂酰CoA（10个碳原子以下）可容易地透过线粒体内膜，但长链脂酰CoA需一个特殊的运送机制方可进入内膜。载体：肉毒碱（carnitine）肉毒碱（L--羟--三甲氨基丁酸）肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ（内膜外侧）肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ（内膜内侧）功能：运载脂酰CoA进入线粒体(线粒体膜)肉碱脂酰转移酶Ⅰ肉碱脂酰转移酶Ⅱ膜间隙(外)肉毒碱肉毒碱肉毒碱肉毒碱基质(内)

4、肉毒碱膜间隙(外)肉毒碱肉毒碱肉毒碱肉毒碱基质(内)肉碱脂酰转移酶Ⅰ肉碱脂酰转移酶Ⅱ线粒体肉毒碱(3)脂肪酸β-氧化的反应过程－－4步循环脂酰CoARCH2CH2CO-SCoA2-反-烯脂酰CoARCHCHCO-SCoAL(+)-羟脂酰CoARCHCH2CO-SCoA-酮脂酰CoARCCH2CO-SCoARCO-SCoACH3CO-SCoA脂酰CoA(少2C)乙酰CoAOH脱氢FADH2水化H2OO脱氢NADH＋H＋硫解（a）脱氢2-反-烯脂酰CoA脂酰CoA脱氢酶＋FAD脂酰CoAＯR-CH2-CH2C-SCoA

5、

6、ＯR-CH=CH-C-SC

7、oA

8、

9、＋FADH2脂酰CoA脱氢酶缺乏症：中长链脂酰脱氢酶缺乏，导致葡萄糖和脂肪酸氧化发生不平衡而导致新生儿突然死亡。（b）水化L-(+)-β-羟脂酰CoA烯脂酰CoA水化酶：专一性强，只催化反式△2不饱和脂酰CoA加水，形成L-(+)-β-羟脂酰CoAＯR-CH=CH-C-SCoA

10、

11、＋H2OOHOR-CH-CH2C~SCoA烯脂酰CoA水化酶2-反-烯脂酰CoA（c）再脱氢β-酮脂酰CoAL-(+)-β-羟脂酰CoA脱氢酶L-(+)-β-羟脂酰CoAOHOR-CH-CH2C~SCoA＋NAD+OOR-C-CH2C~SCoA＋NADH+H+L-(+)

12、-β-羟脂酰CoA脱氢酶：立体异构专一性酶，正常底物为L-(+)-β-羟脂酰CoA（d）硫解+HSCoA脂酰CoA乙酰CoA(少2C)β-酮脂酰CoA硫解酶β-酮脂酰CoAOOR-C-CH2C~SCoAOR-C~ScoAO＋CH3C~SCoA

13、

14、

15、

16、氧化的生化历程乙酰CoAFADFADH2NAD+NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰CoA脱氢酶脂酰CoAβ-烯脂酰CoA水化酶β-羟脂酰CoA脱氢酶β-酮酯酰CoA硫解酶RCHOHCH2CO~ScoARCOCH2CO-SCoARCH=CH-CO-SCoA+CH3CO~SCoAR-CO~ScoAH2OCo

17、ASHTCA乙酰CoA乙酰CoA乙酰CoAATPH20呼吸链H20呼吸链乙酰CoA乙酰CoA乙酰CoA乙酰CoA脂酰CoA在线粒体基质中进行氧化分解。每进行一次-氧化,需经脱氢、水化、再脱氢和硫解4步反应,同时释放出1分子乙酰CoA。反应产物：比原来的脂酰CoA减少2个碳的新的脂酰CoA。如此反复进行，直至脂酰CoA全部变成乙酰CoA。线粒体中脂肪酸彻底氧化的三大阶段阶段1阶段2阶段3-氧化8乙酰-CoA三羧酸循环呼吸链放能软脂酸C15H31COOH（4）脂肪酸-氧化的能量生成以软脂酸C15H31COOH为例净生成ATP消耗:FA活化产生:7FADH

18、27NADH+H+8乙酰CoA129-22×7=143×7=211