紫绀型先天性心脏病临床病理分析

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1、紫绀型先天性心脏病临床病理分析【摘要】目的：分析紫绀型先天性心脏病的尸检病理解剖学特征，为临床诊断及治疗提供详尽的病理学指导。方法：收集15例紫绀型先天性心脏病尸检病例，应用心脏节段分析法进行解剖形态学观察描述。结果：15例紫绀型先天性心脏病中，完全性大动脉转位5例，法洛四联症5例，单心室3例，肺静脉畸形合并单心房1例,右心室发育不良综合征1例，其中3例合并有永存左上腔静脉。结论：紫绀型先天性心脏病具有复杂性，详尽的尸检资料有助于临床术前诊断及手术成功率的提高。【关键词】先天性心脏病;病理;大动脉转位;法洛

2、四联症　　[Abstract]Objective:Toexploretheclinicalandpathologicalcharacteristicsofcyanoticcongenitalheartdisease.Methods:15casesofcyanoticcongenitalheartdiseaseentalanalysis.Results:Thereeand1caseofpulmonarystenosisationbenefitstheclinicaldiagnosisandsurgicaltr

3、eatmentofthedisease.　　[Keyonaryartery　　图2病例1，完全性大动脉转位伴主动脉弓狭窄(△)，肺动脉(PA)扩张，动脉导管(DA)较粗　　Fig2Case2.pletetranspositionofgreatarteriesonaryartery(PA)expansion,patentductusarteriosus(DA)thickenning　　2.2法四　　5例(病例6～10)，心脏均呈正位球形，3例行心内矫治手术，其中1例肺动脉闭锁，行右室肺动脉心外管道重建术(图3

4、)。伴发畸形有：动脉导管未闭5例，永存左上腔静脉1例，右肺4叶左肺3叶畸形1例，肛门闭锁1例。　　图3病例8，法四极型，球形心，肺动脉心外管道重建术后　　Fig3Case8.TetralogyofFallot，Extremetype.Sphericalheart.Afterthereconstructionoperationofextracardiacconduitofpulmonary　　2.3单心室　　4例(病例5及11～13)：右室型双入口型单心室2例，同时伴发房间隔缺损、升主动脉、主动脉弓发育不良及

5、动脉导管未闭，其中1例伴主动脉根部闭锁(图4)，另1例伴主动脉漏斗狭窄。未定型共同入口单心室2例，1例伴完全性大动脉转位，1例伴肺动脉闭锁、完全型肺静脉异位连接、冠状窦缺如、心房形态反位。4例中2例为无脾畸形。　　图4病例11，右室型双入口型单心室伴主动脉根部闭锁　　Fig4Case11.Rightventriculartypeanddouble-entrytypeuniventricularheartonaryveindirectlyenterintotherightatrium　　图6病例15，永存左上

6、腔静脉，双侧上腔静脉间见交通支　　Fig6Case15.Persistentleftsuperiorvenacava,themunicatingbranchbet，以此径入心房右侧;并见左上腔静脉直径0.9cm，根部增粗自左侧入心房，双侧上腔静脉间见交通支。单心房使静脉血入体循环，出现紫绀体征。患儿存活1.5个月死于肺淤血及心衰。　　尸检病理检查工作对临床诊断、治疗有不可忽视的作用，可为手术成功率的提高提供详尽有效的病理基础。【