肝豆状核变性广泛大脑皮质病变的mri特征分析

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1、肝豆状核变性广泛大脑皮质病变的MRI特征分析聂　川红河州开远市人民医院放射科，云南红河　661600[摘要]目的分析肝豆状核变性（HLD）广泛大脑皮质病变的MRI特征。方法回顾性分析该院在2010年9月—2013年9月经确诊的15例HLD患者的临床资料。结果①该组15例患者均以言语不清为首发症状，反应迟钝6例，认知功能障碍8例，精神症状（比如兴奋躁动、脾气暴躁等）5例，继发痫性发作6例；②双侧皮质以及皮质下白质呈广泛对称性分布，存在大片状长T1、长T2异常信号。其中，脑萎缩发生率为66.67％（10/15），主要表现为脑室系统异常扩大；轻度5例，中度3例，重

2、度2例；③经治疗后，患者的椎体外系症状均控制良好。结论在HLD患者的MRI表现中，除了比较典型的基底节区病变外，同样存在脑部多个部位受累现象，以椎体外系症状为主临床表现，采用相应的治疗干预措施，可有效缓解患者的椎体外系症状。.jyqkentofKaiyuanPeople’sHospital，Honghe，YunnanProvince，661600China[Abstract]ObjectiveToanalyzetheliverdegeneration（HLD）ber2010toSeptember2013oftheclinicaldataof15patient

3、sed.Results①In15patientsptoms，slopairedcognitivefunctionandmentalsymptoms（suchasexcitementagitation，temper，etc.）in5cases，seizuressecondary6cases；②Thebilateralcorticalandsubcorticalatteraremetry，therearebigshapeabnormallongT1，longT2signal.Amongthem，theincidenceofbrainatrophyainlycha

4、racterizedbyabnormalventricularsystemexpanded；Mildin5cases，moderatein3patients，severein2cases.③Aftertreatment，patientsptomsanifestationofHLDpatients，inadditiontothetypicalofbasalganglialesion，partsofthebraininvolvedphenomenonalsoexists，ptomclinicalmanifestations，adoptcorrespondingt

5、reatmentinterventions，caneffectivelyalleviatesymptomsofpatients.[Keyg/L）。1.3方法1.3.1MRI检查和图像分析方法①扫描方法：采用1.5T超导MR系统以及头颅表面线圈进行扫描，对所有患者均行常规SE序列横轴位、冠状位和矢状位扫描，信号平均次数为2.0，矩阵256×256，在DRI图像分析方法：由2位高资放射医生对MRI图像进行分析，若出现意见不一致的情况，则通过讨论方式取得最终结果。其中，经头颅MRI检查结果显示，颅脑信号异常和（或）脑萎缩是颅内MRI上异常的表现。脑萎缩主要是通过视

6、觉观察，并在T1RI特征该组15例患者中，经头颅MRI检查，结果显示：双侧皮质以及皮质下白质呈广泛对称性分布，存在大片状长T1、长T2异常信号。其中，脑萎缩患者10例，发生率为66.67％，主要表现为脑室系统异常扩大。轻度5例，中度3例，重度2例。2.3治疗效果该组15例患者，经治疗后，患者的椎体外系症状均得到明显改善，即继发痫性发作控制良好、言语不清症状明显好转、精神症状控制良好。3讨论HLD是一种神经系统疾病，具有遗传性，其遗传缺陷是在染色体13的长链上[2]。HLD头部MRI的表现具有多样性特征，且大多伴随脑萎缩。在该组15例HLD患者中，经头颅MRI

7、检查，结果显示脑萎缩的发生率为66.67％（10/15）。据大量资料证实，随着HLD疾病的发展，若未采取有效的措施予以干预治疗，患者的脑干、大脑皮质等多个部位均会被累及[3-4]。该组15例HLD患者，MRI表现中除了基底节区存在异常信号外，同时还存在弥漫性大脑皮质受累，并且还能看到大片状分布长T1、长T2异常信号，Flair高信号。从影像学角度来分析，通常情况下，当出现T2信号时，则提示患者存在胶质细胞增生、脱髓鞘、神经细胞水肿变性等。此外，弥散加权成像（DRI特征提示患者神经细胞遭到严重损害。因此，在HLD患者的影像学表现来看，有少数患者可以发生大量酮选

8、择性异常沉积于大脑皮质，进而发生病理改变，比如神经细