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1、CushingsyndromeCushing综合症CRHHYPOTHALAMUSPITUITARYADENOMAADRENALGLANDSCUSHINGDISEASEACTHPLASMACORTISOLNEGATIVEFEEDBACKWilliamE.Winter,MDNEGATIVEFEEDBACK大事记1899年SirWilliamOsler发现该病与糖皮质激素有关1912年HarveyCushing首先报道7例1928年报道肺燕麦细胞癌引起Cushing1932年正式命名Cushing'ssyndrome1934年报道肾上腺腺瘤引起的Cushing1962年命名异位ACT
2、Hsyndrome1985年发现异位CRHsyndrome，同年发现特发性Cushing'ssyndrome其他：垂体经蝶窦手术库欣综合征定义内源性库欣综合征外源性、药源性或类库欣综合征亚临床库欣综合征库欣综合症的分类ACTH依赖性1.下丘脑垂体性库欣氏综合征——库欣氏病(60%)2.异位ACTH综合症（支气管、胸腺、胰腺类癌等）3.异位CRH*综合症(8%)4.大结节性肾上腺皮质增生（有自主分泌）5.医源性：因ACTH或其类似物治疗ACTH非依赖性1.肾上腺皮质腺瘤(25%)2.肾上腺皮质腺癌3.肾上腺大结节增生4.肾上腺小结节增生（Meador）5.肾上腺增生：由于胃抑多肽
3、、vasopressin、β-肾上腺能类似物、白介素-1等导致肾上腺受体功能与数量异常6.医源性：长期使用糖皮质激素临床表现脂代谢异常蛋白质代谢异常糖代谢异常性功能异常高血压水电解质代谢异常血液系统改变对病原体抵抗力下降皮肤色素变化神经精神改变向心性肥胖95.1％高血压88.9％多血质80.4％多毛77.9％月经紊乱76.7％痤疮76.1％紫纹73.2％色素沉着46.0％感染35.5％浮肿34.9％背痛20.4％少数症状和体征具有鉴别诊断意义新发皮肤紫纹多血质近端肌无力非创伤性皮肤瘀斑与年龄不相称的骨质疏松推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查(1)年轻患者出现骨质疏松、高血压等与
4、年龄不相称的临床表现(2)具有库欣综合征的临床表现,且进行性加重,特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者(3)体重增加而身高百分位下降,生长停滞的肥胖儿童(4)肾上腺意外瘤患者。诊断定性诊断(初步检查,进一步检查)定位诊断病因诊断Cushing的定性诊断初步检查(对高度怀疑库欣综合征的患者,应同时进行下述至少两项试验)24小时尿F唾液皮质醇测定血Ｆ昼夜节律CUSHING的诊断进一步检查1mg过夜地塞米松抑制试验经典小剂量DST(lowdosedexamethasonesuppressiontest,LDDST)定位诊断血浆促肾上腺皮质激素（ACTH)浓度大剂
5、量DST大剂量DST大剂量肾上腺糖皮质激素能抑制80%~90%库欣病的垂体腺瘤分泌ACTH,而异位ACTH综合征对此负反馈抑制不敏感。但某些分化较好的神经内分泌肿瘤如支气管类癌、胸腺类癌和胰腺类癌可能会与库欣病类似,对此负反馈抑制较敏感。影像学检查鞍区磁共振显像(MRI)该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤;对临床表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者,如检出垂体病灶(>6mm)则可确诊,不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有10%,判断结果时需注意。肾上腺影像学检查推荐首选双侧肾上腺CT薄层(2~3mm)增强扫描,有条件的医院可行三维重建以更清晰
6、地显示肾上腺病变的立体形态。肾上腺CT单侧肾上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮质醇,反馈抑制垂体分泌ACTH,故CT或MRI显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细小、甚至萎缩ACTH依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥漫性或结节性增粗增大ACTH非依赖性大结节增生(AIMAH)患者双侧肾上腺也明显增大,有单个或多个大小不等的结节;或双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等半数原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD)患者肾上腺大小形态正常,典型病例的CT表现为串珠样结节改变。肾上腺的结构球状带束状带网状带髓质CausesofAdrenalCushing ’sSyndromeCortisol
7、ACTHBilateraldiseaseCortisolACTHUnilateraladrenaltumorAdrenalCarcinomaAdrenalAdenomaBilateralMacronodularAdrenalHyperplasia(AIMAH)PrimaryPigmentedNodularAdrenocorticalDisease(PPNAD)双侧岩下窦插管取血(BIPSS）ACTH依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH综合征时,
