库欣综合征课件_22

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1、库欣综合征肾上腺的结构肾上腺皮质:球状带:醛固酮束状带:皮质醇网状带:性激素肾上腺髓质:肾上腺素去甲肾上腺素库欣综合征一、病因和发病机理二、临床表现三、诊断和鉴别诊断四、治疗及预后库欣综合征(Cushingsyndrome)皮质醇增多症（hypercortisolism)（库兴综合征）1912年由HarveyCushing首先报告。病因：多种原因使肾上腺分泌过多的皮质醇临床表现：满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等病因分类和发病机制自发性库欣综合征（内源性）肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起

2、的一个征候群，由多种病因引起。类库兴综合征（外源性）长期应用外源性糖皮质激素或饮用酒精饮料也可引起类似库欣综合征临床表现。内源性库欣综合征ACTH依赖性：垂体ACTH瘤垂体外的肿瘤分泌过量ACTH非ACTH依赖性：肾上腺皮质的腺瘤或腺癌双侧性肾上腺小结节增生双侧性肾上腺大结节增生假性库欣综合征：病因未明，推测由于长期应激状态，CRH↑,刺激ACTH↑ACTH依赖性库欣综合征1.垂体依赖性库欣综合征:库欣病，血浆ACTH水平增高为特征。库欣病约占库欣综合征总数的70％。男女之比为1：3～8。以25—45岁为多见。垂体

3、ACTH细胞增生：可能为下丘脑CRH分泌过多。弥散性、簇状、结节状。增生的基础上形成腺瘤。垂体ACTH腺瘤：70％一80％存在垂体ACTH腺瘤。ACTH腺瘤有正常的生理反应，ACTH的分泌受外源性糖皮质激素的反馈抑制和CRH的刺激。ACTH依赖性库欣综合征2.异位ACTH分泌综合征正常人，垂体外组织内阿片-促黑素细胞皮质素原(POMC)基因有微量表达，组织内可以检测到微量的ACTH或POMC的mRNA。当组织出现肿瘤性生长时，POMC基因表达增多，mRNA及ACTH增加。其主要是ACTH前体POMC及大分子中间产物

4、，没有生物活性，具有生物活性的ACTHl－39的比例较低。当肿瘤能合成足够数量的有生物活性的ACTH时，病人就会出现异位ACTH综合征的临床表现。ACTH依赖性库欣综合征异位ACTH综合征常见原因肺癌，尤其是小细胞性肺癌，约占50％，胸腺瘤(10％)、胰岛肿瘤(10％)、支气管类癌(5％)，甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、神经母细胞瘤、胃肠道肿瘤及性腺肿瘤等等。肿瘤异位分泌ACTH一般是自主性的，不受CRH兴奋，也不被糖皮质激素抑制。3.异位CRH分泌综合征：罕见。下丘脑的转移性前列腺癌鞍内神经节细胞瘤非ACT

5、H依赖性库欣综合征1.肾上腺皮质腺瘤束状带细胞增生腺瘤外其他肾上腺组织萎缩。占库欣综合征的15-20％，多见于成人。腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多2-4cm，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明细胞和颗粒细胞。起病较缓慢，病情中等，少见多毛及雄激素增多表现。非ACTH依赖性库欣综合征2.肾上腺皮质癌占库欣综合征5％以下。病情重，进展快。瘤体积大，直径5-6cm或更大，切面常见出血，坏死，有异型腺癌细胞和核分裂，瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。临床上有重度库欣综合征表现，血压高、失钾型(与去氧皮质酮增

6、多有关)，可同时产生雄激素，女性呈多毛、痤疮；可有腹痛、背痛、侧腹痛，体检有时可触及肿块，左侧者可使肾脏向下移位，转移至肝者伴肝肿大。非ACTH依赖性库欣综合征3.不依赖ACTH的双侧小结节性增生：原发性色素结节性肾上腺病。多为儿童或青年，散发或家族性，呈显性遗传。伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等。血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺呈结节，直径2～3mm，多为棕色或黑色，结节含棕色脂褐质，核大，常为多形性，超微结构示细胞类似

7、束状带细胞。结节以外细胞为萎缩细胞。非ACTH依赖性库欣综合征4.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生肾上腺增大，结节直径在5mm以上，非色素性。病因尚不明确。表现为库欣综合征，可见于各种年龄男性或女性。血浆ACTH低，大剂量地塞米松试验抑制作用不明显。肾上腺CT或磁共振显像示双侧增生伴结节。临床表现(1)向心性肥胖多血质满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫皮肤菲薄、宽大呈火焰状紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑临床表现（2）糖尿病和糖耐量低减：高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用。负氮平衡蛋白质

8、分解加速，合成减少，机体处于负氮平衡，无力，皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤有瘀斑；骨质疏松，伤口不易愈合。生长发育障碍：抑制生长激素的分泌及其作用抑制性腺发育，对生长发育有严重影响。少年儿童患者，生长停滞，青春期迟延。临床表现（3）高血压和低血钾：皮质醇有潴钠排钾作用。脱氧皮质酮及皮质酮等的分泌增加。库欣综合征的高血压为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻。异位AC