库欣综合征课件

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1、病例报告病例报告患者男，56岁。主因间断腰背痛2年，加重1周于2014年5月22日入院现病史：患者入院前2年出现无明显诱因的腰痛，不伴放射，于当地医院诊断为“腰椎间盘突出症”，自行按摩治疗，疼痛略减轻。2个月后出现背部疼痛，活动后加重，伴活动受限，于外院行胸椎增强MRI：多处肋骨骨折，左肾上腺外侧呈圆形不均匀等密度影，呈轻度不均匀强化，多处胸椎、腰椎、放射性浓聚。考虑骨转移瘤，腹膜后占位性病变，考虑恶性。后予胸椎放疗D7:4000cGY/20F、益钙宁及钙片治疗。规律放疗20次后患者骨痛症状缓解。期间体检发现左肾上腺见混杂高密度影，边缘不规则，大小约3.6cm×2.9cm。患者无发作性头

2、痛、心悸、面色苍白。入院前1周左右患者腰背部疼痛症状再次出现，不能正常直立行走及平卧，当地医院胸椎MR：胸椎骨质疏松、椎体压缩性改变。患者今于我院查肾上腺增强CT：左肾上腺混杂密度灶。为进一步诊治入院。自发病以来，食欲佳，二便正常，体重无明显改变。既往史：3年前发现高血压，硝苯地平及美托洛尔控制，血压在120~130/80~90mmHg。3年前发现糖尿病，目前预混胰岛素30R治疗，空腹8mmol/L，餐后15mmol/L。个人史：出生于黑龙江，否认疫区疫水接触史；否认毒物、放射性物质接触史，否认烟酒嗜好。家族史：患者母亲死于狼疮肾炎所致的尿毒症。否认家族遗传病及类似病史。查体：T36.8

3、℃，P80次/分，R16次/分，BP120/80mmHg（左=右），体重85kg，身高因无法正常站立未测量。腹围100cm，腰围98cm。发育正常，超力体型。满月脸。强迫侧卧位。心肺腹查体未见明显异常。胸腰段后凸畸形。双足对称可凹性水肿。辅助检查：血常规：WBC9.40×109/L，Hb143g/L，PLt242×109/L。尿、便常规未见异常。血沉5mm/h。生化：Cr132.00μmol/L，Ca2+2.25mmol/L，P1.24mmol/L，K+4.11mmol/L，Na+142.40mmol/L，血氯107.5mmol/L，二氧化碳结合力26.30mmol/L。糖化血红蛋白7.

4、50%。甲状腺功能未见异常。性激素：黄体生成素1.97mIU/ml，卵泡刺激素8.95mIU/ml，睾酮0.92ng/ml。皮质醇+ACTH节律：皮质醇8am、4pm、0am分别为18.17、17.79、16.97μg/dl，ACTH分别为<1.0、<1.0、<1.0；辅助检查：小剂量地塞米松抑制试验：皮质醇（8am）19.32μg/dl，ACTH（8am）<1.0pg/ml；大剂量地塞米松抑制试验：皮质醇（8am）19.54μg/dl，ACTH（8am）<2.2pmol/l。骨代谢指标：总碱性磷酸酶46IU/L，骨钙素6.40ng/ml（14-46），25羟维生素D46.50nmol/

5、L（不足：25-74），Ⅰ型胶原羧基端肽β特殊序列（β-CTX）0.25ng/m（l≤0.704），总Ⅰ型胶原氨基端前肽（PINP）26.81ng/m（20-76）；全段甲状旁腺素29.53pg/ml（15-65）。卡托普利试验：服药前：卧位肾素2.33ng（/ml·h），醛固酮81.97pg/ml；服药后：卧位肾素3.51ng（/ml·h），醛固酮184.21pg/ml。自身抗体谱、类风湿因子、免疫球蛋白、轻链、补体、C反应蛋白均未见异常。血、尿免疫固定电泳：未见单克隆区带。骨髓细胞学检查：骨髓象未见明显异常。影像学检查：胸片正侧位（图1）：胸廓部分骨质密度增高。双肺纹理增粗；心影显增

6、大。胸腰椎正侧位（图2）：骨质疏松。胸椎中下段及腰椎诸椎体形态均不规则，椎体不同程度变扁，部分椎体缘呈波浪状凹陷，多椎体关节面骨质硬化。胸7、10、11椎体密度不均匀增高。右第12肋局限性密度增高。肾上腺增强CT（图3，4）：左侧肾上腺混杂密度灶。不均匀性脂肪肝。胸腰椎改变，多发椎体陈旧压缩骨折？骨代谢显像：脊柱、肋骨、右肩及右侧髂骨可见放射性异常浓聚灶，余骨及关节系统前后位放射性分布均匀、对称，无明显放射性异常浓聚灶或缺损。全身多处骨代谢活跃灶。病例特点：患者为中年男性，以多部位持续骨痛为主要表现，外院曾根据影像学表现考虑骨转移癌可能，并进行针对性放疗，但患者骨痛仍存在，并进行性加重，

7、应围绕骨痛这一症状学进行病因排查。血Ca2+、P3+正常或偏低，PTH正常，维生素D不足，反映成骨指标（碱性磷酸酶、骨钙素、PINP）及反映破骨指标（β-CTX）均无增高，不支持原发或继发性甲状旁腺功能亢进症或其他高转化骨病可能。患者无关节、肌肉症状，无发热，无消化系统异常，无感染灶表现，血沉、炎性指标未见异常，自身抗体谱、免疫球蛋白等检查未见异常，可除外自身免疫性疾病、炎症性肠病、感染性疾病等所致骨痛；患者无贫血，骨髓细胞学未见异