库欣综合征课件_20

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1、库欣综合征福建医科大学附属三明第一医院陈丽玉下丘脑-垂体肾上腺轴1．垂体垂体分为腺垂体和神经垂体。促甲状腺激素(TSH)：靶腺为甲状腺。促肾上腺皮质激素(ACTH)：靶腺为肾上腺。促卵泡激素(FSH)和促黄体激素(LH)：靶腺为性腺(卵巢和睾丸)。生长激素(GH)：促进生长。泌乳素(PRL)：促进乳腺合成并分泌乳汁。黑色素细胞刺激素(MSH)：使皮肤色素加深。神经垂体是血管升压素和催产素的贮藏和释放处。2.肾上腺肾上腺可分二部分，由皮质和髓质组成。皮质分化形成球状层、束状层、网状层。肾上腺左右各一，分别位于两肾上极，相当于第一腰椎水平。除位于

2、肾上极的肾上腺外，有时可有附属肾上腺，位于肾周围，泌尿生殖系各部位或胰腺、肝脏内。肾上腺皮质--球状带、束状层、网状层。球状层主要合成醛固酮，并主要受肾素-血管紧张素系统调节。束状层、网状层主要分泌皮质醇，并可合成和分泌雄激素及小量雌激素和孕激素。主要受ACTH调节。在平时，主要是网状层细胞的分泌功能活跃；在应激时，束状层细胞也处在分泌功能活跃状态。肾上腺髓质受胆碱能神经纤维的兴奋，释放儿茶酚胺，主要有肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺素主要作用于α、β受体，兴奋心肌，舒张支气管平滑肌，促进糖原分解等。去甲肾上腺素主要作用于α受体，有强烈收缩血管

3、作用。肾上腺皮质激素的生物化学肾上腺皮质分泌的激素包括皮质激素、孕激素、雄激素、雌激素和醛固酮，都属于类固醇类物质。其中有重要生理活性的是皮质醇(也称氢皮质素)和皮质酮两种，前者主要是糖皮质激素；后者主要是盐皮质激素。糖皮质激素的功能糖皮质激素为维持生命所必需，对蛋白质、糖、脂肪、水、电解质的代谢及多种组织器官的功能均有重要影响。①促进糖原异生②对脂肪代谢③促进蛋白质分解④潴钠排钾作用⑤抑制抗利尿激素的释放⑥血钙血磷降低⑦对多种器官功能的影响醛固酮醛固酮是肾上腺皮质球状层合成和分泌的重要盐皮质类固醇激素主要作用于肾脏的肾远曲小管和集合管，促进

4、潴钠排钾，从而调节细胞外液容量和钾代谢。醛固酮还作用于汗腺、唾腺和胃肠道上皮细胞，促进钠吸收和钾分泌。3．性腺男性的睾丸有两种功能，曲精细管产生精子，主要受垂体FSH的调节，间质细胞分泌雄激素(睾酮)，主要受垂体LH的调节，睾酮的作用是促进男性性腺发育、维持男性第二性征和促进蛋白质合成。女性的卵巢也有两种功能，周期性排卵和分泌雌激素和黄体酮，均受垂体促性腺激素的调节，雌激素促进女性性腺发育、维持女性第二性征，在雌激素和黄体酮的作用下，维持正常的月经周期。定义库欣综合征(Cushingsyndrome)：为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(

5、主要是皮质醇)所致病症库欣病：垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病(Cushingdisease)Cushing综合征的病因分类1、依赖ACTH的Cushing综合征：①Cushing病②异位ACTH综合征2、不依赖ACTH的Cushing综合征：①肾上腺皮质腺瘤②肾上腺皮质癌③肾上腺小结节性增生（Meador）④肾上腺大结节性增生临床表现和病理生理一、脂代谢障碍1、向心性肥胖2、满月脸3、四肢显得相对瘦小发生机制1、皮质醇一方面动员脂肪；另一方面兴奋胰岛素分泌而促进脂肪合成。2、脂肪的动员和合成都受到促进，使

6、脂肪重新分布。皮质醇增多症向心性肥胖皮质醇增多症满月脸多血质面容二、蛋白质代谢障碍1、皮肤菲薄2、瘀斑3、典型的紫纹4、肌肉萎缩5、骨质疏松，身材变矮，骨折6、生长发育受抑制原因：1、蛋白质过度消耗，负氮平衡2、毛细血管脆性增加3、皮肤弹性纤维断裂皮质醇增多症腹部紫纹三、糖代谢障碍1、葡萄糖耐量减低2、类固醇性糖尿病原因：1、大量皮质醇促进肝糖原异生2、拮抗胰岛素的作用，减少外周组织对葡萄糖的利用，肝葡萄糖输出增加四、电解质紊乱1、低血钾2、肾脏浓缩功能障碍3、轻度水肿原因：1、皮质醇有弱的盐皮质激素活性－潴钠、排钾作用2、肾上腺皮质癌和异位

7、ACTH综合征，除皮质醇大量分泌外，具盐皮质激素作用的脱氧皮质酮(DOC)分泌也增多，加重低血钾,可有低血钾性碱中毒五、心血管病变1、高血压2、左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外3、动静脉血栓原因：1、皮质醇↑→血管对儿茶酚胺敏感性↑、脱氧皮质酮↑→潴Na+，容量扩张2、血浆肾素↑→血管紧张素Ⅱ↑→血管舒张受抑制3、动脉硬化和肾小动脉硬化4、凝血功能异常（提高纤维蛋白原浓度）、脂代谢紊乱六、对感染抵抗力减弱1、对感染抵抗力减弱2、皮肤真菌感染多见3、蜂窝织炎、菌血症、败血症4、发热不高（炎症反应不显著）原因：1、长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱

8、，单核细胞↓，巨噬细胞杀伤能力↓2、中性粒细胞的移行减少，运动能力、吞噬作用减弱3、抗体的形成受到阻抑七、造血系统及血液改变1、血红蛋白含量偏高2、多血质面容3、淋