库欣综合征周波课件

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1、(Cushingsyndrome)皮质醇增多症(Hypercortisolism)重庆医科大学附一院内分泌周波1(Cushingsyndrome)Cushing综合征（Cushing’ssyndrome）多种原因肾上腺皮质分泌糖皮质激素（主要是皮质醇）Cushing病（Cushing’sdisease）垂体分泌ACTH肾上腺皮质分泌糖皮质激素主要临床表现为：满月面、多血质，向心性肥胖，紫纹，痤疮，高血压，骨质疏松等。本病多见于女性，男女之比为1：2－32分类：1.依赖ACTH的Cushing综合征：①Cushi

2、ng病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。2．不依赖ACTH的Cushing综合征：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Meador综合征，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结书性增生。3(Cushingsyndrome)[临床表现]一、脂代谢障碍向心性肥胖，如满月脸、“水牛背”等面部和躯干脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。发病机制：脂肪重新分布。皮质醇，促进脂肪的分解，抑

3、制脂肪合成；促进糖异生血糖胰岛素分泌促进脂肪合成。由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感性不同导致。456(Cushingsyndrome)二、蛋白代谢障碍负氮平衡皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）。特异性紫纹（常见于腹下侧，臀部，大腿等，皮肤弹力纤维断裂，通过菲薄的皮肤透见微血管的红色）。晚期患者有骨质疏松、肌肉萎缩、甚至骨折。78910(Cushingsyndrome)三、糖代谢障碍糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。四、电解质紊乱：本病患者大多正常。如有明显低钾低氯性硷中毒，提示肾上腺皮质Ca或异位ACTH

4、综合征（由于这些患者盐皮质H类物质）五、高血压：为常见表现11(Cushingsyndrome)六、对感染抵抗力弱：感染包括真菌、细菌、病毒等。抵抗力原因：皮质醇使免疫功能减弱，单核cell、巨噬cell，中性粒cell吞噬杀菌力；炎症细胞移行力；抗体形成七、造血系统：HbWBCN皮质醇可刺激骨髓增生，使RBC，WBC生成、释放12(Cushingsyndrome)八、性功能障碍：女性月经、闭经，多毛，痤疮。男性化倾向，提示肾上腺Ca。（由于雄H分泌）男性功能。（大量皮质醇抑制垂体FSH）九、皮肤

5、粘膜色素沉着：多见于异位ACTH综合征131415库欣综合征临床表现类型：1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性16[诊断和鉴别诊断]一、功能诊断：1、临床表现1）有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹2.症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别172、实验室证据：（1）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失去昼夜分泌节律，不被小剂量地塞米松抑制试验抑制。正常人8am最高，4pm次之，0am最低18（2）24小时尿游离皮质醇

6、>304nmol/24h（3）24小时尿17－羟皮质类固醇（17－OH)>55umol/24h。（4）小剂量地塞米松抑制试验：地塞米松0.5mgq6h或0.75q8h×2d，第二天24小时尿游离皮质醇/尿17－OH正常人和单纯性肥胖者：被抑制(即>50%)。或尿游离皮质醇<55nmol/24h。Cushing综合征：不被抑制(即<50%）。或尿游离皮质醇>55nmol/24h。19地塞米松抑制试验目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？为何选择地塞米松？①作用强大(>泼尼松40倍)而用量小②其代谢物尿

7、排泄量低，不影响尿代谢产物测定③地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定20库欣综合征诊断思路是不是库欣综合征？1症状与年龄不相称（如高血压、骨质疏松}2多种症状且呈进行性加重3儿童身高百分位数下降而伴体重增加4肾上腺意外瘤，性质与腺瘤相符不推荐对其他患者广泛筛查肥胖、糖尿病、高血压、月经不规则、抑郁21下列检查选择一项UFC午夜唾液皮质醇1mg过夜地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验22(Cushingsyndrome)鉴别诊断：单纯性肥胖：它可有类似皮质

8、醇增多症的表现，如高血压，糖耐量减低，痤疮，月经少或闭经，腹部条纹、及多毛。尿17－OH，血皮质醇。*但小剂量地塞米松抑制试验可被抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常。23假性Cushing综合征：病史：酗酒伴肝损害Cushing的临床症状血、尿皮质醇小剂量地塞米松抑制试验不被抑制但戒酒后生化异常消失。24二、病因诊