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时间:2018-10-02
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1、(Cushingsyndrome)皮质醇增多症(Hypercortisolism)(Cushingsyndrome)Cushing综合征(Cushing’ssyndrome)多种原因肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)Cushing病(Cushing’sdisease)垂体分泌ACTH肾上腺皮质分泌糖皮质激素主要临床表现为:满月面、多血质,向心性肥胖,紫纹,痤疮,高血压,骨质疏松等。本病多见于女性,男女之比为1:2-3分类:1.依赖ACTH的Cushing综合征:①Cushing病:指垂体ACTH分泌过多,伴肾上腺皮质增生。②异位ACTH综合征:系垂
2、体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增生。2.不依赖ACTH的Cushing综合征:①肾上腺皮质腺瘤;②肾上腺皮质癌;③不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生,又称Meador综合征,可伴或不伴Carney综合征;④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结书性增生。(Cushingsyndrome)[临床表现]一、脂代谢障碍向心性肥胖,如满月脸、“水牛背”等面部和躯干脂肪堆积,同时伴四肢相对瘦小。发病机制:脂肪重新分布。皮质醇,促进脂肪的分解,抑制脂肪合成;促进糖异生血糖胰岛素分泌促进脂肪合成。由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感性不同导致。(Cush
3、ingsyndrome)二、蛋白代谢障碍负氮平衡皮肤菲薄,毛细血管脆性增加(瘀斑)。特异性紫纹(常见于腹下侧,臀部,大腿等,皮肤弹力纤维断裂,通过菲薄的皮肤透见微血管的红色)。晚期患者有骨质疏松、肌肉萎缩、甚至骨折。(Cushingsyndrome)三、糖代谢障碍糖耐量异常,甚至类固醇性糖尿病。四、电解质紊乱:本病患者大多正常。如有明显低钾低氯性硷中毒,提示肾上腺皮质Ca或异位ACTH综合征(由于这些患者盐皮质H类物质)五、高血压:为常见表现(Cushingsyndrome)六、对感染抵抗力弱:感染包括真菌、细菌、病毒等。抵抗力原因:皮质醇使免疫功能减弱,单核
4、cell、巨噬cell,中性粒cell吞噬杀菌力;炎症细胞移行力;抗体形成七、造血系统:HbWBCN皮质醇可刺激骨髓增生,使RBC,WBC生成、释放(Cushingsyndrome)八、性功能障碍:女性月经、闭经,多毛,痤疮。男性化倾向,提示肾上腺Ca。(由于雄H分泌)男性功能。(大量皮质醇抑制垂体FSH)九、皮肤粘膜色素沉着:多见于异位ACTH综合征库欣综合征临床表现类型:1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性[诊断和鉴别诊断]一、功能诊断:1、临床表现1)有典型症状、体征者,可根据外观作出诊断。最有价值的体征:满月脸、
5、多血质、紫纹2.症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别2、实验室证据:(1)血浆皮质醇测定:血浆皮质醇分泌增多,且失去昼夜分泌节律,不被小剂量地塞米松抑制试验抑制。正常人8am最高,4pm次之,0am最低(2)24小时尿游离皮质醇>304nmol/24h(3)24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OH)>55umol/24h。(4)小剂量地塞米松抑制试验:地塞米松0.5mgq6h或0.75q8h×2d,第二天24小时尿游离皮质醇/尿17-OH正常人和单纯性肥胖者:被抑制(即>50%)。或尿游离皮质醇<55nmol/24h。C
6、ushing综合征:不被抑制(即<50%)。或尿游离皮质醇>55nmol/24h。地塞米松抑制试验目的:下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制?为何选择地塞米松?①作用强大(>泼尼松40倍)而用量小②其代谢物尿排泄量低,不影响尿代谢产物测定③地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应,不影响血、尿皮质醇测定库欣综合征诊断思路是不是库欣综合征?1症状与年龄不相称(如高血压、骨质疏松}2多种症状且呈进行性加重3儿童身高百分位数下降而伴体重增加4肾上腺意外瘤,性质与腺瘤相符不推荐对其他患者广泛筛查肥胖、糖尿病、高血压、月经不
7、规则、抑郁下列检查选择一项UFC午夜唾液皮质醇1mg过夜地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验(Cushingsyndrome)鉴别诊断:单纯性肥胖:它可有类似皮质醇增多症的表现,如高血压,糖耐量减低,痤疮,月经少或闭经,腹部条纹、及多毛。尿17-OH,血皮质醇。*但小剂量地塞米松抑制试验可被抑制,血皮质醇昼夜节律保持正常。假性Cushing综合征:病史:酗酒伴肝损害Cushing的临床症状血、尿皮质醇小剂量地塞米松抑制试验不被抑制但戒酒后生化异常消失。二、病因诊断:甚为重要,对治疗有帮助功能实验结合垂体及肾上腺影像学检查:B超,CT,MRI等。血ACTH水
8、平:ACT
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