《库欣综合征》ppt课件

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1、第七篇内分泌系统疾病第十三章Cushing综合征（Cushing’ssyndrome）1、掌握库欣综合征的临床表现和鉴别诊断要点。2、了解库欣综合征的病因及库欣病的治疗原则。讲授目的和要求讲授主要内容定义Define临床表现Theperformanceoftheclinical诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis治疗Treatment库欣综合征（Cushing’ssyndrome）又称皮质醇增多症(hypercortisolism)。是各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导

2、致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。库欣病（Cushingdisease）：垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型。1912年，由HarveyCushing首先报道。定义依赖ACTH的包括：库欣病；（Cushingdisease）异位ACTH综合征。（EctopicACTHsyndrome）不依赖ACTH的包括：肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；原发性色素性结节性肾上腺病（primarypigmentednodularadrenocortical

3、disease/dysplasia,PPNAD)不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。(ACTH-independentbilaterlmacronodularadrenalhyperplasia,AIMAH)Cushingsyndrome的病因分类库欣综合征临床类型：1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展迅速，摄食减少。3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。4.以并发症为

4、主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，库欣综合征易被忽略。5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。临床表现1.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌：面圆呈暗红色，水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。久则腹大，四肢细小，皮肤菲薄。机制：过多F,蛋白质分解增多、合成减少。脂肪促进合成和重新分布。典型病例临床表现典型病例临床表现2.全身肌肉及神经系统：肌无力，下蹲后起立困难。不同程度精神、情绪变化，情绪不稳定，烦躁、失眠、严重者精神变态，个别类偏狂。

5、3.皮肤表现：皮肤菲薄，瘀斑；紫纹；真菌感染；异位ACTH综合征者及较重cushing病患者皮肤色素沉着。典型病例临床表现4.心血管表现：高血压常见，RAS系统激活，皮质醇的钠水潴留作用。常伴动脉硬化和肾小球动脉硬化。左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。凝血功能异常，脂代谢异常易发生静脉血栓。典型病例临床表现5.对感染抵抗力减弱：肺部感染常见；化脓性感染不易局限化，可发展成为蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。感染后炎症反应不显著，发热不明显，易漏诊造成严重后果。机制：免疫功能抑制；抗体形成受阻；中性粒细胞吞噬减弱。典型病例临床表现6.性功能

6、障碍女性肾上腺雄激素增多及皮质醇抑制GnRH，月经减少，不规则或停经；多囊卵巢综合征；痤疮常见；明显男性化的要警惕肾上腺皮质癌。男性性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。7.代谢障碍糖尿病异常，部分出现类固醇性糖尿病。明显的低钾血症碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。低钾血症肾浓缩功能障碍。水肿。骨质疏松。儿童生长发育障碍。8.血液改变多血质:(RBC，WBC增多)淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少库欣综合征临床表现(一）库欣病（Cushingdisease）库欣综合征中最常见(70%)好发年龄为20～40岁女性多于男性(女

7、:男=2:1)病因:垂体ACTH微腺瘤(直径<10mm)，80%；或大腺瘤(直径>10mm,10%；少数为恶性肿瘤；ACTH增生；鞍内神经节细胞瘤；异位垂体瘤。肿瘤组织病理特点:(1)多种肿瘤类型:嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤。(2)ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束状带细胞增生肥大、有时分泌雄激素的网状带增生，部分患者肾上腺呈结节性增生。(一）库欣病（Cushingdisease）肿瘤组织功能特点:(1)垂体ACTH瘤为部分自主性,大剂量DXM可抑制其分泌。(2)CRH亦可兴奋。(3)ACTH瘤可同时分泌多种激

8、素，如：PRL。(一）库欣病（Cushingdisease）（二）异位ACTH综合征(ectopicACTHsyndrome)垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多,双侧肾上腺皮质增生。可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌