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时间:2018-10-07
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1、皮质醇增多症(CushingSyndrome)一.肾上腺概述肾上腺位于左右肾上极内上方,相当于第一腰椎水平,属腹膜后器官每一肾上腺长4-6cm,宽2-3cm,厚0.3-0.6cm,重4-6g肾上腺皮质球状带束状带网状带盐皮质激素糖皮质激素性激素反馈调节下丘脑----------垂体----------肾上腺↓↓↓CRH-----------ACTH----------cortisol↓↓↓促肾上腺皮质促肾上腺皮质激素皮质醇激素释放激素概念各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。病因糖皮质
2、激素病症病因内源性Cushing综合征外源性Cushing综合征内源性Cushing综合征ACTH依赖性Cushing综合征(1)Cushing病:指垂体ACTH分泌过多伴肾上腺皮质增生(2)异位ACTH综合征:垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增生(3)异位CRH分泌综合征:罕见不依赖ACTH的Cushing综合征⑴肾上腺皮质腺瘤⑵肾上腺皮质癌⑶原发性色素结节性肾上腺病⑷大结节性巨大肾上腺病假性Cushing综合征机理未明长时间应激下丘脑CRH垂体ACTH间歇性和轻中度皮质增多症外源性皮质醇增多症临床长
3、期使用过量的皮质醇、ACTH制剂Cushing综合征表现类Cushing综合征病理生理和临床表现1.脂代谢障碍-发病机理动员脂肪,使甘油三脂分解为甘油和脂肪酸,同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂肪促进糖异生,兴奋胰岛素分泌而合成脂肪,脂肪的合成和动员都受促进,使脂肪重新分布,从而形成向心性肥胖临床表现:向心性肥胖为本病的特征及早期表现,满月脸,水牛背,腹部脂肪堆积,四肢瘦小脂代谢障碍脂肪动员和合成均被促进向心性肥胖满月脸、水牛背蛋白质代谢障碍蛋白质分解合成紫纹、淤斑肌肉萎缩无力骨质疏松生长发育受阻3.糖代谢障碍发病
4、机制:肝糖原异生,拮抗胰岛素的作用,外周组织对葡萄糖的利用,肝糖输出,引起糖耐量减低及糖尿病临床表现:糖耐量减低,部分患者出现类固醇性糖尿病4.电解质紊乱发病机制:潴钠排钾水钠潴留及低钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征,主要是脱氧皮质酮(DOC)分泌也增多,加重低血钾临床表现:低血钾性碱中毒,乏力,水肿5.心血管病变临床表现:高血压常见。重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生动静脉血栓,使心血管并发症发生率增加。6.对感染抵抗力的减弱-临床表现
5、对感染抵抗力减弱:皮肤真菌感染多见,且较严重;化脓性细菌感染不容易局限化,可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症感染后,炎症反应往往不显著,发热不高,易于漏诊而造成严重后果7.造血系统及血液改变临床表现红细胞计数和血红蛋白含量偏高皮肤变薄面容呈多血质淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少中性粒细胞增多发病机制:刺激骨髓,使红系增生白细胞总数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关8.性功能障碍临床表现:月经减少、不规则或停经;轻度脱毛,痤疮常见;明显男性化(乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大)者要警惕为肾上腺癌;男
6、患者性欲可减退,阴茎缩小,睾丸变软。发病机制:与抑制垂体促性腺激素有关9.神经、精神障碍不同程度的精神情绪变化,如情绪不稳定、烦躁失眠,严重精神变态,个别可发生偏执狂10.皮肤色素沉着异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量ACTH、N-POMC,其内均含有促黑色素细胞活性的肽段,故皮肤色素明显加深,具有诊断意义,重症垂体Cushing病患者皮肤色素也加深。各种类型的病因、病理及临床特点(一)依赖垂体ACTH的Cushing病(二)异位ACTH综合征(三)肾上腺皮质腺瘤(四)肾上腺皮质癌(五)不依赖ACTH的双侧小
7、结节性增生(发育不良)此病又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。(六)不依赖ACTH的肾上腺大结节增生(一)依赖垂体ACTH的Cushing病最常见,约占Cuhsing综合征的70%多见于成人,女性多于男性,儿童、青少年亦可患病ACTH微腺瘤,约见于80%Cushing病患者。ACTH微腺瘤并非完全自主性,仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制,也可受CRH兴奋ACTH大腺瘤,约10%,可出现垂体瘤占位的症状和视交叉压迫的表现,其中一部分为侵袭性,侵犯临近组织,少数为恶性肿瘤,伴远处转移(二)异位ACTH综合
8、征垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生发病率顺序为:肺癌(小细胞性或燕麦细胞性)、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤(卵巢、睾丸、前列腺等)临床上可分为两型1.缓慢发展型:肿瘤恶性度较低,如类癌,病史可数年,临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTH的库欣病
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