库欣综合征（课件）

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1、第七篇内分泌系统疾病第十三章Cushing综合征（Cushing’ssyndrome）武汉科技大学内科学教研室林萱1.掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因2.病理生理要点、临床特征和治疗方法讲授目的和要求讲授主要内容定义临床表现诊断和鉴别诊断治疗Cushing’ssyndrome皮质醇增多症(hypercortisolism)各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多定义肾上腺解剖位置肾上腺肾上腺下极薄层断面下丘脑-垂体肾上腺轴肾上腺糖皮质激素肾上腺解剖与相应激素盐皮质

2、激素球状带束状带性皮质激素网状带原发性醛固酮增多症Cushing综合征先天性肾上腺皮质增生症髓质肾上腺素去甲肾上腺素嗜铬细胞瘤库欣综合征临床类型：1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性临床表现1脂质代谢紊乱向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡2蛋白质代谢紊乱外周组织糖利用减少肝糖输出增多

3、糖异生增加糖耐量受损继发性(类固醇性)糖尿病3糖代谢紊乱机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)4电解质紊乱导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制5心血管病变6全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应，可有类偏狂,精神变态，个别发生类偏狂。7对感染抵抗力下降免疫功能抑制抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱多血质：（RBC，WBC增多）淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少8血液改变机制：肾上

4、腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？)男性性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软9性腺功能障碍库欣综合征临床表现ACTH-非依赖性肾上腺瘤30.2%肾上腺癌2.7%小结节样增生2.7%大结节样增生1.4%ACTH-依赖性Cushing’s病53.4%异位ACTH综合征9.6%各种类型的病因及临床特点(1)依赖垂体ACTH的Cushing病库欣综合征中最常见(70%)好发年龄为20～40岁女性多于男性(女:男=2:1)1、依赖ACTH的库欣综合征AC

5、THF特征：垂体ACTH腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇垂体微腺瘤双侧肾上腺增生库欣病（垂体瘤所致）(1)可有多种肿瘤类型:嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤(2)ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生肿瘤组织病理特点:垂体ACTH瘤为部分自主性,大剂量DXM可抑制其分泌(2)不依赖CRH(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL肿瘤组织功能特点:垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多,双侧肾上腺皮质增生，由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起分型：1）缓慢发展型2）迅速进展型(2)异位ACTH综合征ACTHFEct

6、opicACTH异位ACTH综合征特征垂体外肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生并分泌大量F以肺、胸腺和胰腺癌多见TCHBC双侧肾上腺增生正常肾上腺CT扫描异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤)双侧肾上腺增生常见原因(按发病率顺序)小细胞肺癌、支气管类癌胸腺癌胰腺癌(胰岛细胞癌)嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质睾丸、卵巢腮腺胃肠道肿瘤(1)肾上腺皮质腺瘤占库欣综合征20%成年男性多见起病缓,病情不重多毛及雄激素增多程度轻肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整,棕黄色,表面光滑,均质,与正常肾上腺组织分界清楚2、不依赖ACTH的库欣综合征显微镜:细胞

7、排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮,细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似肾上腺皮质腺瘤(2)肾上腺皮质癌占Cushing’ssyndrome5%以下体积常>100g，腺瘤直径≥5cm包膜浸润,生长快,晚期可转移至淋巴结、肝、肺临床症状重:高血压、低血钾(DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮)ACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征特征不依赖ACTH而自主分泌大量F瘤外和对侧皮质萎缩肾上腺腺瘤肾上腺癌(3)不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生多为儿童库欣综合征表现或为家

8、族性发病肾上腺多结节(多数直径<0.5cm)ACTH降低大剂量DXM不可抑制(自主分泌)(4)不依赖ACTH的双侧肾上腺大