库欣综合征简化课件

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1、库欣综合征肾上腺皮质球状带---盐皮质激素（醛固酮）束状带---糖皮质激素网状带---性激素肾上腺髓质儿茶酚胺髓质素肾上腺分泌的激素肾上腺疾病皮质功能亢进功能减退先天性肾上腺皮质增生肾上腺意外瘤髓质嗜铬细胞瘤肾上腺髓质增生神经母细胞瘤及神经节细胞瘤糖代谢脂肪代谢蛋白质代谢水和电解质平衡心血管系统胃肠道系统中枢神经系统钙磷和骨代谢免疫和炎症反应应激反应内分泌系统血液系统糖皮质激素的生理作用库欣综合征Cushing’ssyndrome皮质醇增多症1932年HarveyCushing首先报道分类ACTHdependent84%1

2、.Pituitary(Cushing'sdisease)79%2.Ectopic14%3.ACTHuncertainsource6%4.Adrenalnodularhyperplasia1%(partiallyACTHdependent)5.EctopicCRHorrelatedpeptidesrareNon-ACTHdependent16%1.Adrenaladenoma58%2.Adrenalcarcinoma42%3.non-ACTHdependentmicronodularhyperplasiaordysplasi

3、aIatrogenic1.Glucocorticoidtherapy2.ACTHtherapyPseudo-Cushing's1.Alcohol2.DepressionSiteofsecretionFemaleMaleBronchialcarcinoidtumor112Smallcelllungcarcinoma15Medullarythyroidcarcinoma3Pancreaticcarcinoidtumor12Thymiccarcinoidtumor1Disseminatedcarcinoidtumor1Mesot

4、helioma1Pancreaticcarcinoma1Coloniccarcinoma1Phaechromocytoma1Gallbladdercarcinoma1Total1616EtiologyoftheectopicACTHsyndromeinpatientsseenatSt.Bartholomew'sHospital1969-2001一、皮质醇过多引起的表现1、脂肪代谢紊乱和脂肪重新分布2、蛋白分解加速，合成减少3、葡萄糖利用减少，糖原异生作用增加4、电解质紊乱5、GH分泌减少，作用受抑制6、性腺功能受抑制7、精

5、神异常8、抵抗力下降二、其他激素分泌过多的临床表现1、雄激素过多2、盐皮质激素过多3、ACTH过多三、肿瘤本身引起的临床表现1、腹块2、蝶鞍扩大3、异源性ACTH综合症引起的局部症状(肺癌、支气管类癌、胸腺癌等)临床表现SymptomsSignsWeightgainTruncalobesityMenstrualirregularityPlethoraHirsuitisminwomen'Moon'faceHeadacheHypertensionThirstBruisingBackpainStriaeMuscleweaknes

6、sBuffalohumpAbdominalpainAcneLethargy/depressionOsteoporosis皮质醇增多的临床表现库欣综合症的主要临床表现满月脸（90%）向心性肥胖（85%）糖耐量异常（85%）高血压(80%)性功能紊乱(75%)骨质疏松(65%)紫纹(60%)四肢无力(65%)多毛(70%)水肿(55%)水牛背(55%)痤疮(55%)精神异常(45%)ThefeaturesoftheectopicACTHsyndromeShorthistoryWeightlossSeveremyopathyPi

7、gmentationHypokalemicalkalosisVeryhighplasmaACTHOvertneoplasm,usuallysmallcelllungcarcinoma辅助检查一、激素测定皮质醇及其周期ACTH及其周期尿/唾液游离皮质醇测定二、动态试验1、抑制试验a.午夜地塞米松抑制试验b.小剂量地塞米松抑制试验c.大剂量地塞米松抑制试验d.metyraponetest查17-OH和plasmadeoxycortisol2、兴奋试验a.CRHtestb.ACTHtestc.hypoglycemiatest三、

8、影像学检查1、pituitaryimaging2、meta-iodobenylquanidinescanning3、simultaneousbilateralinferiorpetrosalsinussampling诊断步骤明确高皮质醇血症血皮质醇；24h尿游离皮质醇；小剂量地塞米松抑制试验；胰岛素低血