七年制医学课件_儿科 17肾病

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1、肾病综合征（Nephroticsyndrome，NS）重庆医科大学儿科学院肾脏免疫科唐雪梅12肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗3肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗4概述定义：肾小球滤过膜通透性增加大量血浆蛋白质从尿中丢失引起一系列病理生理改变临床综合征5临床四大特点大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症水肿6根据病因不同：原发性占90%以上继发性先天性7（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）发病情况：性别：男>

2、女约2-4：1年龄：各年龄组3-5岁高发原发性肾病综合征8肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗9一、分型1.临床分型：单纯型NS(SimpleTypeNS）肾炎型NS(NephriticTypeNS)102.皮质激素治疗效应分型：激素敏感型（steroid-responsiveNS）激素耐药型（steroid-resistantNS）激素依赖型(steroid-dependentNS)一、分型113.病理分型：微小病变型（MCNS）:占76%非微小病变型：系膜增生性肾

3、炎（MsPGN)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MGN)膜增生性肾炎(MPGN)一、分型12肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗13二、病因及发病机理迄今不明遗传（HLA-DR7、HLA-DR8）人种、环境1.T细胞免疫致病：肾小球静电屏障作用受损主要见于微小病变型肾病14静电屏障内皮细胞基膜上皮细胞152.免疫复合物致病证据：肾组织有IgG、C3沉积原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂主要见于非微小病变型肾病二、病因及发病机理16

4、分子屏障17肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗18三、病理生理1.大量蛋白尿：形成原因：肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损肾小球毛细血管通透性增高肾内分解代谢增高标准：≥50mg/Kg/d19蛋白尿202.低蛋白血症：形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）肾小管对蛋白分解增高蛋白丢失超过合成标准：血浆白蛋白〈30g/L三、病理生理213.高脂血症：形成原因：肝代偿性合成↑脂质转化障碍尿中丢失HDL↑标准：血胆固醇〉5.72mmol/L三、病理生理224.水肿：形成原因

5、：低血浆胶体渗透压内分泌因素交感神经因素肾内因子性质、程度、范围三、病理生理2324水肿252627肾病综合征病理生理大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿28肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗29四、病理30微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。PASx410四、病理31四、病理32肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗33五、临床表现临床四大特点大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿34单纯型

6、肾病肾炎型肾病发病机制静电屏障受损静电/分子屏障受损年龄1-6岁多>7岁血尿*无常有高血压*无常有氮质血症*无或一过性持续性血清补体*正常部分降低病理多微小病变型多非微小病变型激素治疗敏感部分敏感/无效预后较好因病理而异35肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗36六、并发症1.感染：最常见病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜2.电解质紊乱：原因：禁盐、大剂量利尿剂常见低K、Na、Ca373.高凝状态：原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子部位

7、：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、股动脉血栓形成4.其他：低血容量休克、急性肾衰竭肾上腺危象六、并发症38肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗39七、诊断与鉴别诊断诊断步骤：确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯型NS或肾炎型NS40鉴别诊断：急性链感后肾炎（尤其肾病型）继发性肾病（SLE、HSP、HBV）先天性肾病七、诊断与鉴别诊断41PNS与典型APSGN鉴别要点PNS学龄前静电/分子屏障受损大量蛋白尿为主少见高血压大多补体正常多为微小病变型须

8、用皮质激素治疗因病理类型而异APSGN学龄期免疫复合物性炎症血尿为主常见高血压低补体血症毛细血管内增生性对症治疗大多预后好42肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗43八、治疗原则：以肾上腺皮质激素为主的综合性治疗措施44八、治疗1.一般治疗：休息饮食：低盐低脂低蛋白控制感染对症：利尿合剂对家属的教育452.激素的使用足量、长疗程、个体化短程疗法：泼尼松〈3月中、长程疗法：泼尼松6-9个月冲