先天性脊柱侧凸合并脊髓异常

先天性脊柱侧凸合并脊髓异常

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时间:2018-10-12

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1、先天性脊柱侧凸合并脊髓异常  SpinalCordAbnormalitiesinCongenitalScoliosis  【Abstract】 Objective Todeterminetheincidenceofspinalcordabnormalityinpatientsagingstudiesinthediagnosis.Methods Radiologicalimagingstudiesonpatientsalitiesofspinalcord.Allofthe36patientshadspinalX-rayf

2、ilm,25hadmyelogramorCTmyelogramand27hadMRIexamination.Theabnormalitiesincluded26tetheredcords,8diastematomyelia,9diplomyelia,7syringomyelia,and8loinationsalitiesaremoninpatientsinationisindicatedinsymptomaticpatientsbeforeoperation.  【Keyalities  MRI  Myelograph

3、y  虽然先天性脊柱侧凸患儿椎体发育异常在出生时即已存在,但其脊柱侧凸以及临床症状的出现时间却存在相当大的差异,其中主要影响因素之一就是是否同时合并有脊髓异常。目前对于这一问题尚缺乏系统研究,本文报道对一组107例先天性脊柱侧凸患儿的回顾性分析结果,并结合有关文献对这一问题进行讨论。  临床资料  一、研究对象  我院1975~1997年诊治的小儿先天性脊柱侧凸患儿107例,男性38例,女性69例,年龄1~14岁。其中合并脊髓异常者36例,占33.6%。  二、诊断及分类  1.先天性脊柱侧凸:形成缺陷21例(其中半椎

4、体畸形19例,楔形椎2例),分节缺陷4例,混合型11例。  2.脊髓异常:脊髓栓系26例,二分脊髓8例,脊髓纵裂9例,脊髓空洞7例,低位圆锥8例。  三、临床症状  有31名患儿存在不同程度的临床症状。腰背疼痛15例;下肢软弱无力9例;下肢疼痛和/或感觉异常12例;尿频、尿流不连续8例。  四、体检发现  11名患儿体检有异常发现。下肢肌肉萎缩和/或肌力减退4例;下肢感觉异常5例;下肢不等长2例;下肢反射异常3例;腰骶部皮肤外观异常3例。  五、影像学检查  1.X线平片:所有病例均摄全脊柱X线平片,其中19例检查结果

5、提示脊髓异常,椎弓根间距增宽15例,骨嵴7例。  2.脊髓造影:检查25例(含CTM16例),其中17例提示脊髓异常,造影剂充盈缺损14例,二分脊髓或脊髓纵裂9例。  3.MRI:检查27例,均提示脊髓异常,脊髓栓系18例,二分脊髓4例,脊髓纵裂2例,脊髓空洞7例,低位圆锥3例。  讨  论  关于脊髓异常在先天性脊柱侧凸患儿中的发生率目前报道较少,其结果也并不一致。cMaster[3]统计251例先天性脊柱侧凸46例合并有脊髓异常,占18.3%。其中脊髓纵裂最常见(41例)。然而,在这一组资料中行脊髓造影者也不到半数

6、(106例)。而Blake等[4]对108例脊柱侧凸行CT脊髓造影检查,结果脊髓异常发生率竟高达58%,其中脊髓纵裂占21%。由此可见X线平片虽可准确显示先天性脊柱侧凸的畸形类型及程度,但却无法直接反映脊髓的异常改变。  长期以来,脊髓造影一直被用作诊断椎管内异常的重要手段。其可反映椎管内梗阻程度,并能较为清晰地显示某些类型脊髓畸形,如同时行CT扫描(CT脊髓造影)则效果更为理想。Pang[5]对一组脊髓畸形患儿的影像学资料分析表明,CT脊髓造影的诊断准确率要高于MRI,这主要体现在其显示脊髓分裂的骨和/或纤维性中隔时

7、更具优越性。但脊髓造影属有创性检查,故该主张先用MRI行筛选检查,然后再对可疑者作CT脊髓造影,而Davis等[6]对81例脊柱脊髓异常的CT脊髓造影与MRI检查结果进行比较,并与手术结果对照,证实对于神经管闭合不全病例,MRI可显示多数异常改变如脊髓空洞、肿瘤及脊髓栓系部位等,T2加权像尚有助于空洞与脊髓纵裂的鉴别,但对于终丝增厚或评价背侧神经板引起的栓系较为困难。从本组资料来看,MRI对于脊髓空洞的诊断尤为敏感和准确,7例中仅有1例临床症状和体征提示脊髓空洞,经MRI检查后方作出诊断。脊柱侧凸常为脊髓空洞症的首发临

8、床表现[7,8],MRI检查有助于早期发现脊柱侧凸患儿的并存脊髓异常。目前对于特发性脊柱侧凸患儿是否应行脊柱MRI检查尚有争论[9,10],鉴于先天性脊柱侧凸合并脊髓异常比例更高,预后亦更难预测,因此对有症状患儿尤其是对拟行手术治疗的患儿应常规行MRI检查。  以往曾有[11]报道,当一侧脊柱分节缺陷合并另一侧半椎体畸形时,发生脊

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