先天性脊柱侧凸伴脊髓栓系手术治疗1例

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1、先天性脊柱侧凸伴脊髓栓系手术治疗1例作者：熊国忠，殷作明，汤建林，李素芝，林秀来，叶峰，刘建伟，欧阳跃平【关键词】先天性脊柱侧凸脊髓栓系手术治疗　　1病例资料　　患儿女，4岁，因发现腰部包块14年，伴间歇性疼痛1年于2002年4月入院。患儿出生后1个月发现腰部正中有一包块，质硬，约1.0cm×1.0cm，皮肤有少许毛发，随着年龄增长，包块逐渐长大并偏向右侧，1年前包块长大约4cm×4cm，且无明显诱因出现腰部疼痛，休息1周可缓解，大小便正常。1年内反复发作6次才到医院就诊，行X线片、CT及脊髓造影检查提示先天性脊柱发育不全，椎板缺如、闭合不全，腰椎向右侧弯形成曲线，T1为顶椎

2、，涉及的中间椎有8个，T10～L5，旋转度0～2级，其余为稳定椎。Cobb’s角度约40°，骨盆发育正常，两侧对称;脊髓造影CT检查提示T11左侧椎板缺如，L1～5部分椎板缺如、闭合不全，L1～3椎管内、皮下可见不规则脂肪堆积，硬膜囊膨出，L1、2水平脊髓纵裂，脊髓圆锥达L3椎体上缘水平，终丝增粗，直径约0.25cm。查体：身高稍低于同龄人，约140cm，躯干后背、腰部略向右侧弯，胸腰段往右侧凸，腰部可见皮肤色素沉着形成的皮毛色素窦，上有少许毛发，腰部轴线中上段右侧34cm隆起一骨性包块，约3cm×3cm，腰部活动度基本正常，鞍区感觉正常，生理反射存在，无病理征，双下肢感觉、

3、肌力正常。手术方法取左侧卧位，以腰背部包块为中心沿棘突取弧形切口，长约8cm，切口正中见一直径约3.0cm的软组织包块，向两侧作分离，游离肿块，见肿块基底部与硬脊膜粘连，显露硬脊膜，左侧硬脊膜与软组织融合，失去正常解剖结构，软组织突入硬脊膜下，切开硬脊膜，见蛛网膜粘连明显，切开蛛网膜见L1～3脊髓分叉，右侧股基本正常，左侧股表面失去正常脊髓解剖结构，并与软组织融合造成此处脊髓栓系，切除左侧股表面部分失去正常结构之脊髓，松解左侧股脊髓底部与马尾神经的粘连，修补硬脊膜，关闭硬膜下腔，延长皮肤切口，显露T11～L4两侧椎弓根，于T11、L2、4两侧椎弓根拧入6枚长短适宜的椎弓根钉，

4、两侧安放塑形后的TSRH金属棒及横联结做矫形、去旋转及三维固定，把两侧椎板表面打磨粗糙，取髂骨充分植骨，术闭。术后复查X线片Cobb’s角度约10°，随访6年，无矫正角度丢失等异常情况。图1术前脊髓CTM造影检查图2术前X线片图3a术后3dX线片图3b术后6dX线片2讨论4　　(1)先天性脊柱侧凸畸形和特发脊柱侧凸畸形不同，先天性脊柱侧凸是由于异常椎体的形成而引起，常常是椎体缺失、半椎体或者椎体间联合可以引起不对称生长，从而引起继发畸形，是一种病理状态，病因不清楚，多数学者认为胚胎发育异常所致，此患儿腰椎椎板广泛缺如、闭合不全，硬脊膜膨出，脊髓圆锥低位，纵裂、分叉，脊髓栓系，

5、但是幸运的是无脊髓、神经症状;(2)经广泛经验证明，先天性脊柱侧凸不同于特发性侧凸，对体操疗法、物理疗法、运动疗法、电刺激疗法等无效，支具疗法是矫正轻、中度脊柱侧弯的有效方法之一，但是椎体旋转畸形不易纠正，因为矫正旋转的力矩过小，只能是部分矫正[1]，随着年龄的增大，脊柱畸形会随着患儿的身体发育逐渐加重，严重畸形可致心肺功能受限，椎管成角脊髓受压变形致神经并发症出现，所以先天性脊柱侧凸的治疗应当个体化和根据椎体畸形形成的类型，需早期手术治疗防止畸形的进展。手术分两个方面：矫形和植骨。主要目的不是矫正侧凸，而是稳定脊柱，防止侧凸进一步加重。矫形可采用前路及后路，此病例才用后路矫

6、形，TSRH内固定系统固定，并在水平面上，矫正脊柱的旋转畸形(即所谓“去旋转”4)。在脊柱侧凸的治疗中，要维持矫形，必须依靠牢固的植骨融合，仅仅重视器械的作用而忽视植骨融合是临床上假关节形成导致治疗失败的主要原因。植骨融合是维持治疗效果长效的主要办法，对先天性脊柱侧凸的患者最小融合范围是主侧凸区以外向凸侧旋转的椎体，融合后脊柱的平衡是由融合范围节段来维持的，下方最多融合到T4，避免临近融合阶段的加速退变，尽量保持腰椎适当活动度，所以术中植骨量要足够，最好用自体骨移植。若患者年龄小取髂骨困难时可采用同种异体骨。此患儿由于脊柱椎板先天融合缺陷、硬脊膜膨出，导致脊髓栓系，所以术中矫

7、形前首先行脊髓松解、硬脊膜修补术，总之不能用同一种手术方法解决不同年龄、不同类型和不同情况的先天性脊柱侧凸，严格筛选病例，精确的手术设计和术前准备，很好的掌握手术适应证，积极预防和处理围手术期的并发症，才能取得良好的手术矫形效果。【参考文献】　　[1]唐学文，王栓科，陈向东.不同类型青少年脊柱侧弯支具治疗疗效观察[J]，中国矫形外科杂志，2008，1：70-71.4