内科学精品教学课件（时国朝）30 库欣综合征for

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1、库欣综合征Cushing’sSyndrome汤正义上海市内分泌代谢病临床医学中心上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科上海市内分泌研究所大事记1899年SirWilliamOsler发现该病与糖皮质激素有关1912年HarveyCushing首先报道7例1928年报道肺燕麦细胞癌引起Cushing1932年正式命名Cushing'ssyndrome1934年报道肾上腺腺瘤引起的Cushing1962年命名异位ACTHsyndrome1985年发现异位CRHsyndrome，同年发现特发性Cushing'ssyndrome其他：垂体经蝶窦手术库欣综合征定义Definitionof

2、Cushing’sSyndrome体内糖皮质激素过多Excessofglucocorticosteroidsinthebody长期与慢性Longtimeorchromic引起代谢紊乱Causeabnormality导致临床表现Makeclinicalmanifestation库欣综合征中的名称柯兴、库欣柯兴氏综合征皮质醇增多症柯兴氏病库欣病如何恰当用诊断名称病因、分类、发病机理Etiology,Classification,andPathogenesis病因指发病部位Etiologiesreferredlaterarethelocationofinitiallesion现分类是

3、按发病部位分类PrevalentClassificationaccordingtotheinitiallesion发病机理近几年变化较少Pathogenesisexistednotchangedrecently库欣综合症的分类ACTH依赖性1.下丘脑垂体性库欣氏综合症库欣氏病2.异位ACTH综合症（支气管、胸腺、胰腺类癌等）3.异位CRH*综合症4.大结节性肾上腺皮质增生（有自主分泌）5.医源性：因ACTH或其类似物治疗ACTH非依赖性1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质腺癌3.肾上腺大结节增生4.肾上腺小结节增生（Carney综合症）5.肾上腺增生：由于胃抑多肽、vasopres

4、sin、β-肾上腺能类似物、白介素-1等导致肾上腺受体功能与数量异常6.医源性：长期使用糖皮质激素PathogenesisofCushing’sSyndromeACTH↑↑CRHCortisol↑↑Cushing’sdiseaseEctopicACTHSyndromeACTH↑↑＋＋Adrenalglandtumors＋FrequencyUnitedStatesMostcasesofCushingsyndromeareduetoexogenousglucocorticoids.TheannualincidenceofendogenousCushingsyndromehasbee

5、nestimatedat13casespermillionindividuals.Ofthesecases,approximately70%areduetoCushingdisease,thatis,apituitaryACTH-producingtumor;15%toectopicACTH;and15%toaprimaryadrenaltumor.SomeinformationofCushing’sSyndrome无论何种病因引起的库欣，自发发病的起病都是比较隐匿，从不典型到症征明显，一般肾上腺增生型的为3年，肾上腺肿瘤型的为1－2年。男女均可见，男女病例约在1:3~5，各年

6、龄均有发病，高峰在20－40岁，年龄向下不少见，儿童与60岁以上的，肾上腺肿瘤性库欣较多。Systemsinvaded脂代谢异常Abnormalitiesoflipidmetabolism蛋白质代谢异常Abnormalitiesofproteinmetabolism糖代谢异常Abnormalitiesofglucosemetabolism性功能异常Abnormalitiesofsexualfunction高血压Hypertension水电解质代谢异常Abnormalitiesofwaterandelectrolytes血液系统改变Alternationofhematologic

7、alsystem对病原体抵抗力下降Attenuatedimmunesystem皮肤色素变化Pigmentationalternationofskin神经精神改变Psycho-neurologicalchangesClinicalfindingsinCushingsyndrome.向心性肥胖95.1％高血压88.9％多血质80.4％多毛77.9％月经紊乱76.7％痤疮76.1％紫纹73.2％色素沉着46.0％感染35.5％浮肿34.9％背痛20.4％脂肪代谢异常正常生理情况下，皮质醇对脂肪代谢