库欣综合征井课件

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1、Cushing综合征（Cushing’ssyndrome）井郁陌麻醉管理面临的主要问题水、电解质紊乱，水钠潴留、低血钾、代谢性碱中毒高血压代谢异常、高血糖肥胖气管插管困难免疫力低下骨质疏松急性肾上腺皮质功能不全血栓形成Cushing’ssyndrome又称皮质醇增多症(hypercortisolism)各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多一、定义肾上腺位于左右肾的上内方左肾上腺近似半月形右肾上腺呈三角形皮质盐皮质激素：调节体内水盐代谢糖皮质激素：调节碳水化合物

2、代谢性激素：影响性行为和副性征髓质：有两种细胞，即嗜铬细胞和交感神经节细胞。嗜铬细胞分泌肾上腺素和去甲肾上腺素：使心跳加快，心收缩力加强，小动脉收缩以维持血压和调节内脏平滑肌的活动肾上腺皮质以胆固醇为合成起点，在一系列特异的酶的参与下，经过多种中间物质，最后形成皮质醇、醛固酮和性激素。一般认为醛固酮在球状带合成，皮质醇在束状带合成，性激素在网状带合成。这些激素在化学结构上均已环戊烷多氢菲为基础，统称为类固醇激素。从肾上腺皮质分离出来的类固醇化合物已达40余种。人工合成激素有泼尼松龙、泼尼松和地塞米松。盐皮质激素：以醛固酮为代表，主要维持体内

3、Na+K+库欣综合征临床类型：1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性二、临床表现机制：皮质醇动员脂肪促进三酰甘油分解为甘油磷酸及脂肪酸，同时抑制脂肪合成，阻抑葡萄糖进入脂肪细胞而装化为脂肪。另一方面，皮质醇抑制葡萄糖的利用，促进糖异生，使血糖增高，刺激胰岛素B细胞分泌胰岛素，而促进脂肪合成。由于全身不同区域的脂肪组织对皮质醇和胰岛素的敏感性可能不同，四肢对皮质醇的动员脂肪作用较面颈部和躯干部敏感，使四肢脂肪动员分解再沉积于躯干部，加之蛋白质分解使四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖。1)脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背

4、、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性典型病例2）蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡3)糖代谢紊乱：外周组织糖利用减少肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性(类固醇性)糖尿病4)电解质紊乱：机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)5)

5、心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制6）全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂7）对感染抵抗力下降免疫功能抑制抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱8)血液改变多血质:10%病人RBC增多，WBC和嗜中性粒细胞增多。（由于脂肪代谢障碍和凝血功能异常，易发生血栓）淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少9)性腺功能障碍机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺

6、癌？)男性性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软库欣综合征临床表现Psychosisn.精神病,精神不正常,精神状态、Plethora多血(症)、多血质HirsutismExcesshairinfemalesandchildrenwithanadultmalepatternofdistribution.TheconceptdoesnotincludeHYPERTRICHOSIS,whichislocalizedorgeneralizedexcesshair.hypertrichosis多毛症bruising研碎,捣碎,擦伤,碰伤peptic消化的,

7、胃蛋白酶的ulcer溃疡menstrual月经的wasting消瘦,消耗,消耗性的proximal接近的,邻近的thigh股，大腿striae紫纹exuberant生长过多的,高度增生的callus骨痂osteoporosis骨质疏松(症),骨质疏松症三、病因（一）ACTH依赖性Cushing综合征1、Cushing病：垂体分泌ACTH过多＋肾上腺皮质增生。占65-75%⑴垂体ACTH腺瘤：最多见微腺瘤：＜10mm，多见，90%大腺瘤：＞10mm,少见⑵垂体ACTH细胞癌：⑶垂体ACTH细胞增生：0-14%2、异源性ACTH综合征：垂体以外

8、肿瘤分泌ACTH过多＋肾上腺皮质增生⑴、肺癌：50%，燕麦细胞或小细胞肺癌⑵、胸腺癌：10%⑶、胰腺或胰岛细胞癌：10%⑷、其他：嗜铬细胞癌、甲状腺髓样癌、支气管腺癌等（二）AC