库欣综合征（秦利）课件

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1、Cushing综合征Cushing,ssyndrome上海交大附属新华医院内分泌科秦利2021/6/25目的要求掌握Cushing综合征实验室检查的要点掌握Cushing综合征的诊断步骤和治疗原则了解Cushing综合征基本概念和病因分类了解Cushing综合征的临床表现与体征2021/6/25下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴下丘脑CRH垂体ACTH肾上腺皮质F2021/6/25肾上腺解剖图ZonaglomerulosaZonafasciculotaZonareticularis2021/6/25Cushing综合征1.定义和分类2.病理生理和临床表现3.各种类

2、型的病因、病理与临床特点4.诊断与鉴别诊断5.治疗2021/6/25定义各种病因引起肾上腺分泌过多的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称Cushing病(Cushingdisease)，占70%2021/6/25病因分类依赖ACTH的Cushing综合征1.Cushing病2.异位ACTH综合征不依赖ACTH的Cushing综合征1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质癌3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生(Meador综合征)，可伴Carney综合征4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生2021/6/25Cushing综合征1.定义和分类2.病理生理和

3、临床表现3.各种类型的病因、病理与临床特点4.诊断与鉴别诊断5.治疗2021/6/25Cushing综合征的临床表现1.典型表现满月脸（moonfacies）、多血质外貌（facialplethora）、向心性肥胖（centralobesity）、痤疮（acne）、紫纹（violaceousstriae）2.重型高血压（hypertention）、低血钾性碱中毒、体重减轻、浮肿2021/6/25脂肪代谢障碍皮质醇↑脂肪动员↑阻止Glu进入脂肪细胞→脂肪合成↓糖异生↑→血糖↑→Ins↑→脂肪合成↑脂肪再分布向心性肥胖、满月脸2021/6/25Moonfaci

4、esCentralobesityBuffalohumpOverhangingobdomen2021/6/25糖代谢障碍皮质醇↑糖异生↑肝Glu输出↑拮抗Ins→Glu利用↓糖耐量减低、糖尿病2021/6/25蛋白质代谢障碍皮质醇↑→蛋白质分解↑→蛋白质合成↓蛋白质消耗皮肤菲薄紫纹（下腹部、臀部、大腿内侧）毛细血管脆性↑肌肉萎缩骨质疏松、压缩性畸形、骨折2021/6/25Violaceousstriae2021/6/25电解质紊乱排K+（肾上腺癌、异位ACTH综合征）低钾碱中毒乏力肾脏浓缩功能↓潴Na+（脱氧皮质酮）轻度水肿2021/6/25心血管病变血压升

5、高皮质醇↑→血管对儿茶酚胺敏感性↑脱氧皮质酮→潴Na+血浆肾素↑→血管紧张素II左室肥大、心衰、脑血管意外，动脉、肾小动脉硬化→永久性高血压2021/6/25感染免疫力↓巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力↓中性粒细胞的移行、吞噬作用↓抗体形成受抑各种感染机会↑感染容易扩散、难以控制体温不升、WBC可以正常皮肤真菌感染、泌尿系统感染2021/6/25造血系统红细胞、血红蛋白↑多血质面容白细胞、中性粒细胞↑淋巴细胞↓2021/6/25facialpletheraacne2021/6/25性功能障碍女性痤疮、多毛月经不规则、减少或闭经女性男性化乳房萎缩、生须、

6、喉结增大、阴蒂肥大男性性功能下降、阴茎变小、睾丸变软、变小2021/6/25精神障碍情绪不稳、烦躁、精神变态、抑郁和躁狂交替、欣快感、失眠、记忆力↓可能原因皮质醇可调节情感、认知和成瘾行为可逆性损害海马过早出现大脑皮层萎缩2021/6/25皮肤色素POMCACTH、―MSH皮肤色素加深：皱折处异位ACTH综合征严重Cushing病2021/6/25Cushing综合征1.定义和分类2.病理生理和临床表现3.各种类型的病因、病理与临床特点4.诊断与鉴别诊断5.治疗2021/6/25依赖垂体ACTH的Cushing病占70%，多见于25-45岁，年龄最小7月

7、,男:女1:3-8ACTH增多的病因ACTH腺瘤自主性分泌ACTH大腺瘤：10%，占位症、视交叉压迫微腺瘤(ø<1CM)：80%2021/6/25ACTH细胞癌（个别）侵蚀邻近组织，远处转移ACTH细胞增生：0-14%可为弥漫性、局灶性或形成多个结节原因：下丘脑CRH分泌增多异位肿瘤分泌过多的CRH2021/6/25ACTH增多的后果双侧肾上腺皮质弥漫性增生（束状带或伴网状带）大剂量DXM抑制试验（+）ACTH兴奋试验（+）病程长，部分肾上腺皮质呈大结节性增生(ø>0.4CM),可转为自主性大剂量DXM抑制试验（-）ACTH兴奋试验（+）2021/6/25

8、异位ACTH综合征约占10%垂体外的恶性肿瘤分泌ACTH或ACTH