儿科学 第四章 营养和营养障碍性疾病 维生素d缺乏性佝偻病

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1、第六节维生素D缺乏性佝偻病一、定义维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下小儿。二、维生素D的来源与转化（一）来源：1、内源性（人体合成）：皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）→紫外线照射→VD3（胆骨化醇）。为最主要来源。2、外源性（天然来源）：含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3）二、维生素D的来源与转化（二）转化：→肝（25-羟化酶）→肾（1-羟化酶）→1,25-（OH）2D3→才具有生物活性（抗佝偻病作用）1、促进

2、肠对钙、磷的吸收；2、促进肾对钙、磷的重吸收；3、促进破骨细胞活动；4、促进成骨细胞活动。日光1,25-(OH)2D3肾1-羟化酶25-(OH)D3肝25-羟化酶VitD3VitD2外源性（食物供给VitD2原）麦角固醇内源性（体内合成VitD3原）7-脱氢胆固醇（皮肤）紫外线日光紫外线胆骨化醇麦角骨化醇1．日照不足：由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。2．摄入不足：VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补充VitD，则易患此病。食物中含钙、磷含量不足或比例不当。三、病因3.生长过

3、快：婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。4．疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病）长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。三、病因四、发病机制钙、磷乘积降低维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙↓甲状旁腺代偿机能PTH分泌增加旧骨脱钙增加血钙正常或偏低骨样组织钙化受阻佝偻病尿磷排出增加血磷降低PTH分泌不足血钙↓↓手足搐搦症五、临床表现神经精神症状出现较早。继而出现骨骼的改变，肌肉松驰，生长发育停滞，免疫力低下等。分期活动早期（初期）活动期（激期）恢复期

4、后遗症期（一）初期：（生后3个月左右发病）1、以神经、精神症状为主：易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃”。（一）初期：（生后3个月左右发病）2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶↑，钙磷乘积稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓。3、骨骼X线：无明显变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。（二）激期：骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。1、骨骼改变：（自上而下）（1）头部：颅骨软化（3~6个月）；方颅（5~9个月）；出牙延迟或顺序颠倒；囟门晚闭或前囟过大。（二）激期：1、骨骼改变：（2）胸部：1岁左右出现肋骨串珠：7~10肋

5、肋膈沟（郝氏沟）：鸡胸、漏斗胸：胸部畸形骨骼系统体征(2)鸡胸漏斗胸肋膈沟肋骨串珠（二）激期：1、骨骼改变：（3）四肢脊柱：“手镯”“足镯”征（6个月以上）；下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）；脊柱畸形、扁平骨盆。脊柱与四肢下肢畸形“O”形或“X”腿骨骺部膨大手镯和脚镯脊柱侧弯（二）激期：2、其他改变肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。神经发育迟缓免疫力↓，并发感染（二）激期：3、血钙磷均降低，钙磷乘积↓↓，小于30；AKP↑↑。4、X线：长骨临时钙化线模糊或消失，呈毛刷状、杯口状改变，骺软骨带明显增宽，骨质疏松、密

6、度降低，可有弯曲、骨折。活动期（三）恢复期：适当治疗后临床症状减轻或消失；血钙磷渐恢复正常，AKP恢复稍慢；X线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。（四）后遗症期：多见于3岁以后，临床症状消失，血生化及X线检查正常。仅遗留有不同程度的骨骼畸形。六、诊断要点好发年龄：婴儿期病史：少日晒及喂养不当、疾病史等临床表现:神经精神症状和骨骼系统体征血液生化：血磷↓，AKP↑，血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓（是可靠的早期诊断指标）X线检查：分度骨骼改变血生化、X线改变轻度轻度骨骼改变（乒乓方颅囟门大，肋骨小珠浅肋沟。）同初期。中度中度骨骼改变（腿弯鸡胸漏

7、斗胸，手镯大珠深肋沟。）同极期。重度重度骨骼改变（骨骼畸形更严重，病理性骨折时常有。）改变更严重。七、鉴别诊断（一）抗维生素D佝偻病1.低血磷抗维生素D佝偻病2.远端肾小管性酸中毒3.维生素D依赖性佝偻病4.肾性佝偻病（二）其他：智能落后（脑发育不全、脑瘫）呆小病软骨营养不良脑积水。1、低血磷抗维生素D佝偻病：本病多为性连锁遗传，亦可为常染色体显性或隐性遗传，也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后，2-3岁后仍有活动性佝偻病表现；血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与

8、本病鉴别。（一）抗维生素D佝偻病（一）抗维生素D佝偻