维生素d缺乏性佝偻病儿科学精品课件

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1、维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency维生素D的生理作用1.促进肠粘膜对Ca,P的吸收2.增加肾小管对Ca,P的重吸收3.刺激成骨细胞的增殖,促进成骨促进破骨细胞活动，使旧骨脱钙细胞外液的Ca，P浓度升高，有利于成维生素D的来源内源性：主要来源7－脱氢胆固醇（皮肤）紫外线胆骨化醇（VD3)外源性：来自食物动物性食物植物性食物（麦角骨化醇VD2）维生素D的转化VD肝（25羟化酶）25（OH）D肾（1，25羟化酶）1，25(OH)2D靶器官（肠，肾，骨）病因1日光照射不足

2、（主要原因）2VD摄入不足每日需要量400-800IU,人乳2.2IU/dl,牛乳1.42IU/dl,蛋黄3.5IU/dl3生长速度快4疾病（肝，肾，肠，胆）5药物佝偻病的发病机理概念因VD缺乏引起钙、磷代谢失常，导致生长中的骨骼钙化障碍，骨骼病变的慢性营养缺乏性疾病。佝偻病的病理改变VD缺乏Ca,P乘积下降成骨障碍骨样组织堆积手脚镯，串珠，方头皮质骨化障碍颅骨软化，鸡胸，下肢变临床表现佝偻病初期症状：6个月以内婴儿，神经兴奋症状体征：枕秃生化：血Ca稍下降或正常血P正常或稍低碱性磷酸酶（AKP）升高X

3、线：正常或先期钙化带稍模糊佝偻病激期一、症状：神经兴奋症状更加明显二、骨骼病变：1头部颅骨软化，方头，前囟迟闭，出牙延迟2胸廓肋骨串珠，肋缘外翻（哈氏沟，Harrison沟），鸡胸，漏斗胸四肢：腕踝畸形（手、脚镯征）o形腿，x形腿脊柱：后凸或侧弯骨盆：扁平骨盆三、肌肉关节松弛四、神经系统发育迟缓五、血生化改变血Ca,血P，血AKX线改变：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样、杯口样改变，骨骺与干骺端距离加大。骨质普遍稀疏，密度降低。恢复期症状：减轻或消失。体征：可有一定减轻或无变化。生化：血Ca，P在数

4、天内恢复正常。血AKP在4-6周内恢复正常。X线：2-3周后逐渐恢复正常。后遗症期（3岁以后）症状：完全消失化验：正常X线：正常轻、中度佝偻病治疗后很少遗留骨骼畸形。严重佝偻病患儿遗留程度不等的骨骼畸形诊断根据症状、体征、生化和X线检查综合诊断。活动早期：体征和X线改变不明显，需依靠化验AKP或25(OH)D或1，25(OH)2D后遗症期：仅有体征而无症状，化验及X线正常。分度：轻度:有症状或轻微体征，辅助检查正常或稍异常。中度：症状体征明显（鸡胸、下肢变形，出牙迟）重度：骨骼畸形严重，伴有神经发育延迟

5、，等。鉴别诊断1.与具有相似临床表现的疾病鉴别1）先天性甲状腺低功2）软骨营养障碍2.与其他特殊原因所致的佝偻病鉴别1）维生素D依赖性佝偻病2）低血磷性抗D佝偻病3）远端肾小管酸中毒治疗VD治疗VD制剂：VitaminD25000IU/片VitaminD3300000IU/支普通疗法：初期：VD25000-10000IU/日，口服1个月激期：VD210000-20000/日，口服1个月突击疗法：初期：VD330万IU，肌肉注射激期：VD330-60万IU，肌肉注射，1个月后可再肌注30万IU恢复期治疗每

6、日服用预防量VD2400-800IU。后遗症期治疗不需VD治疗，如骨骼畸形严重可矫形治疗。钙剂1）口服VD,一般不需同时补钙2）＜3个月或有低钙惊厥史，在突击疗法前先给钙剂口服2-3天，然后继续服用2-3周佝偻病的预防1.日光照射2.补充VD制剂新生儿生后2周起开始补充VD，400-800IU/日2岁内婴幼儿冬春季补充预防量VD维生素D缺乏性手足抽搐症TetanyofVitaminDDeficiency概念因维生素D缺乏而甲状旁腺功能不能代偿，使血钙降低，引起神经肌肉兴奋性增强，导致惊厥或肌肉抽搐。病因

7、及发病机制维生素D缺乏血钙降低（甲状旁腺功能不足，不能完全代偿）血钙进一步下降（血总钙＜1.75-1.88mm0l/L，游离钙＜1.0mmol/L)神经肌肉兴奋性增强全身惊厥，手足抽搐或喉痉挛几个诱发因素VD缺乏初期，甲旁腺功能未能代偿春末夏初，阳光照射机会增多，内源VD产生多/或开始VD治疗，骨骼钙化加速，使血钙降低。感染、发热、饥饿使组织分解增加，血P升高长期腹泻，使钙吸收障碍临床表现惊厥＜5-6个月婴儿，无热惊厥，发作频繁，抽搐间歇状态好，吃奶好。手足抽搐幼儿或儿童多见喉痉挛少见，但严重，可导致窒

8、息，甚至死亡。体征面神经征(Chvostek征，佛斯特征）腓反射陶瑟征（Trousseau征）诊断及鉴别诊断与其他无热惊厥鉴别低血糖低血镁婴儿痉挛颅内出血原发性甲旁腺低功颅内感染治疗原则：控制惊厥，补充钙剂，治疗佝偻病1急救处理吸氧止惊：5%水合氯醛灌肠,1ml/kg2钙剂治疗10%葡萄糖酸钙5-10ml+10-25%葡萄糖iv1-2次/日至抽搐停止10%葡萄糖酸钙5-10ml口服，1-2次/日3VD治疗补钙后即可给与VD口服，但最初几天剂