维生素d缺乏性佝偻病-儿科学-新华医院

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1、维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency上海交通大学医学院附属新华医院儿童与青少年保健科沈理笑维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。定义：发病情况年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。维生素D的生理功能与代谢维生素D：一组有生物活性的脂溶性类固醇衍生物维生素D2（麦角骨化醇ergocalciferol)来自植物，小肠刷状缘淋巴管吸收维生素D3（胆骨化醇cholec

2、alciferol)人体或动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转变而来维生素D2、D3在人体内都没有生物活性，循环血液中主要形式是：25-(OH)D，反映体内维生素D的营养状况，抗佝偻病的生物活性较弱5维生素D的产生和代谢7-脱氢胆固醇维生素D325-OHD31,25(OH)2D3皮肤紫外线照射肝脏25-羟化酶肾脏1--羟化酶维生素D缺乏性佝偻病：阳光照射不足膳食缺乏维生素D3和D2I型维生素D依赖性佝偻病II型维生素D依赖性佝偻病61,25-(OH)2D的经典生理作用小肠增加钙、磷吸收减少镁吸收甲状旁腺减少PTH合成和分泌骨骼通过增加肠道钙吸收而增加骨骼矿化高剂量时，增

3、加破骨细胞骨吸收肾脏通过肾脏自动调节1,25-(OH)2D的产生71,25-(OH)2D的其他生理作用NormanAW.AmJClinNutr2008;88:4918维生素D缺乏与疾病HolickMF.AmJClinNutr2008;87:1080S日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源维生素D的来源10阳光照射是维生素D重要来源从食物获得维生素D，占10%天然食品中的维生素D母乳20-40IU/L；野生三文鱼500-1000IU/100g强化食品中的维生素D婴儿配方奶400IU/100g；奶米粉400IU/100g阳光照射获得维生素D，占90%紫外线使皮肤中7-脱氢胆固醇

4、转化为维生素D3成年白人全身暴晒10-12分钟，产生10,000IU维生素D311阳光照射效果难以确定生活方式改变缺乏户外活动，阳光照射减少紫外线受遮挡衣服遮盖空气污染使用防晒产品高纬度地区冬季肥胖产生1000IU维生素D3所需照射时间12人类全部暴露在紫外线下冬季43oN“正常”服用1000IU/d北方人群4000IU/d血清25(OH)Dng/ml3232人类维生素D营养状况的长期改变灵长类0164864Cosman,OsteoporosisInt2000;FuleihanNEJM1999;ScharlaOsteoporosisInt1998;ViethAJCN1999,2000323

5、2服用1000IU/d13血清25-OHD水平的季节性变化CannellJJ,ViethR,UmhauJC,etal.EpidemiolInfect.200614阳光充足地区仍有维生素D缺乏夏威夷，纬度21N，2005年3月底，18岁以上健康成年人BinkleyN.JClinEndocrinolMetab2007;92:2130血清25-OHDng/mL每周受阳光照射的总时间占人群比例15晒太阳是否安全？长期暴露在紫外线下损害皮肤细胞，诱发皮肤癌上午10点至下午2点阳光最强烈时不宜晒太阳6个月以下婴儿不宜在太阳下直晒从11月到次年3月纬度40N以上，不能由紫外线照射获得足够维生素D纬度

6、50N以上，紫外线照射不能产生维生素D16*VitD1µg=40IU维生素D的来源食物VitD的含量母乳：1µg/L牛奶：0.5-1µg/L蛋：1.75µg/100g黄油：0.75-1.5µg/100g*VitD1µg=40IU维生素D的来源强化食物VitD含量AD强化奶：15µg/L(9.75µg/660ml)婴儿配方奶：10µg/100g（758ml）奶米粉：10µg/100gVitDliver25-hydroxylasekidney1--hydroxylase25-（OH）D31，25-（OH）2D3Ca（-）（-）（-）P（+）GH（+）（-）维生素DRegulation（

7、-）CaP病因围产期缺乏：早产、低体重、多胎日照不足:户外活动少、污染、季节因素生长过快:婴儿期、青春期食物中匮乏疾病发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTHPTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙临床表现大多数症状出现在出生后3个月至2岁骨骼变化肌肉发育神经兴奋性改变临床表现