儿科学维生素d缺乏性佝偻病复习资料

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1、第五节　维生素D缺乏性佝偻病　　维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。（一）病因1、日光照射不足；2、维生素D摄入不足，食物中钙、磷含量过低或比例不当吸收不加；3、生长过快：早产儿或双胞胎及多胞胎体内维生素D及钙磷储备不足，生长过快时导致不足，易发生佝偻病；4、疾病因素：肝胆、肠道等疾病影响维生素D及钙磷的吸收5、药物影响：长期服用抗惊厥药物或糖皮质激素可使其生成减少，造成低钙血症及佝偻病的发生（二）发病机理：维生素D缺乏→血清钙下降→甲状旁腺分泌PTH增加→尿磷排出增加→血磷下降↓↓血清

2、钙正常或下降血磷下降→钙磷乘积下降→骨矿化障碍，佝偻病（三）临床表现：好发于3月～3岁小儿，主要表现为骨骼改变，肌肉松弛及神经兴奋性改变1.初期：多见于6个月婴儿，主要表现为神经兴奋性增高；易激惹、睡眠不安、夜间啼哭、与温度无关的多汗及枕秃等，Ⅹ线片检查多正常。血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（30～40），碱性磷酸酶增高或正常。2.激期：神经兴奋症状更明显，有明显的夜惊、多汗和烦躁不安，同时出现钙磷代谢失常和明显的骨骼改变。　骨骼改变（1）头部：①乒乓球样颅骨软化：6个月内婴儿。②方颅：7～8个月

3、时以额、顶骨为中心向外隆起③前囟增大及闭合延迟。④出牙延迟。（2）胸廓：胸廓畸形多发于1岁左右小儿①肋骨串珠；②肋膈沟（赫氏沟）；③胸骨前凸，称鸡胸或漏斗胸。（3）四肢：①腕髁畸形：多见于7-8个月以上小儿，状似手镯或脚镯；②下肢畸形：1岁左右站立行走后小儿，“O”型腿或“X”型腿。（4）脊柱后突或侧弯，骨盆畸形。（5）严重患儿偶受外伤，易发生青枝骨折，且无临床症状　　血生化及骨骼X线改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状

4、改变；骺软骨明显增宽，骨骺与骺端距离加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。3.恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶4～6周恢复，X线表现2～3周后恢复。　4.后遗症期：多见于3岁以后小儿。遗留骨骼畸形。（四）诊断和鉴别诊断依据年龄、病史、临床症状和体征、血生化及X线检查进行综合分析，判定临床分期。血清中25羟-维生素D在佝偻病初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。鉴别诊断：1、软骨发育不全：头大、前额及下颌突出，四肢及手指短粗、五只齐平，上下身不成比例，腰椎前凸，臀后凸；血钙

5、磷正常，X线无佝偻样典型改变。2、低血磷性抗维生素D佝偻病：肾小管重吸收磷障碍，导致血钙正常，尿磷增加，血磷降低，有明显的下肢畸形，常规剂量维生素D治疗无效3、维生素d依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传病，维生素D合成障碍，重度佝偻病，低血磷，低血钙，AKP明显升高，继发甲状旁腺功能亢进4、远端肾小管性酸中毒：尿中丢失钾、钠、钙，继发性甲状旁腺功能亢进；造成骨质脱钙和佝偻病症状。维生素D治疗不显著。5、肾性佝偻病：血钙常降低而血磷升高，很少出现手足抽搐（代谢性酸中毒及低蛋白血症导致的血中游离钙相对增高），X线出现骨质

6、有佝偻样改变，维生素D治疗有效。（五）预防和治疗1.预防：适当日照，正常婴儿出后生1-2周即应补充维生素D，早产儿等出生后应立即补充维生素D（600-800U/d）2.治疗：（1）一般治疗：加强护理，合理喂养，保持一定的户外活动时间（2）维生素D制剂，①口服法：每日给维生素D2000～4000U/d，1月后改为预防量400U/d。②突击疗法：注射法仅用于口服困难或存在消化道疾病影响吸收的患儿，肌注维生素D轻则10-20万U，重则20-30万U，1个月后随访若明显好转，改预防量口服。