维生素D缺乏性佝偻病精品ppt课件.ppt

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1、VitD的缺乏维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency钙、磷代谢失常慢性全身营养障碍神经系统功能紊乱和骨化障碍严重者各种骨骼畸形日光、紫外线1,25-(OH)2D3（活性VD）25-(OH)D3VitD2（麦角骨化醇）内源性（体内合成VitD3原）7-脱氢胆固醇皮肤外源性（食物供给VitD2原）麦角固醇VitD3（胆骨化醇）肾1-羟化酶肝25-羟化酶维生素D的正常代谢母体-胎儿转运低血磷高血磷1，25-（OH）2D3甲状旁腺激素低血钙降钙素高血钙

2、自身调节维生素D的调节1，25-（OH）2D的主要生理功能促进肠道钙、磷吸收，血钙、血磷促进肾小管对钙、磷的重吸收，血钙、血磷促进成骨细胞功能，形成新骨；促进破骨细胞活动（与PTH协同），旧骨中骨盐溶解血钙、血磷病因（Etiology）围生期维生素D不足日照不足食品中维生素D不足生长过速疾病或药物的影响维生素D缺乏骨样组织成熟障碍肠道对Ca、P吸收↓甲状旁腺代偿机能增强不足血P↓血Ca正常或偏低Ca、P乘积↓血Ca↓骨质脱Ca↑肾小管重吸收P↓骨样组织堆积方头、肋骨串珠手、脚镯骨化

3、障碍钙化障碍囟门迟闭出牙晚骨质软化颅骨软化,肋外翻、鸡胸X、O形腿神经系症状肌张力↓(猫背,蛙腹)佝偻病手足抽搐症发病机制6病理（Pathology）主要病理改是骨样组织增生，骨基质钙化不良。临床表现多见于3月~2岁小儿精神神经症状生长中的骨骼改变肌肉松弛其他临床表现初期多见于6个月以下，尤其3个月以内者主要为神经兴奋性增高“夜啼’：易激惹、多汗、夜惊、睡眠不安、夜啼“环形脱发’或“枕秃”：枕秃或环形脱发“蒸笼头”以上非特异性表现，可为早期诊断的参考依据。激期神经精神症状骨骼改变体征、x线血生化

4、改变钙、磷代谢失常、碱性磷酸酶全身肌肉、韧带松弛表现其他骨髂表现——头部颅骨软化多见于3～6月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。头颅畸形多见7～8个月之间“方颅”、“鞍状头”或“十字头”前囟大，闭合迟出牙晚，重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。骨髂表现——胸部多见于1岁左右佝偻病串珠（rachiticrosary）肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状，以第7～10肋最显著。向内隆起有时可2～3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。胸廓畸形郝氏沟（Harrisongro

5、ove）：也称肋膈沟。膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟。肋骨下缘外翻鸡胸、漏斗胸佝偻串珠（rachiticrosary佝偻串珠（rachiicrosary）影像学表现佝偻串珠（rachiicrosary）大体病理鸡胸（PectusCarinatum/pigeonbreast）漏斗胸（PectusExcavatum/FunnelBreast骨髂表现——四肢及脊柱腕、踝部膨大佝偻病“手镯”与“足镯”下肢畸形“O”形腿（膝内翻）“X”形腿（膝外翻）严重者可发生病理性骨折脊柱弯曲

6、：可有脊柱侧弯或后凸畸形严重者可见骨盆畸形（髋外翻）X型腿（KnockKnee）O型腿（KneeBowing）X线所见（X-rayExamination）长骨干骺端临时钙化带消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骨骺软骨带显著增宽（>2mm），骨质稀疏，皮质变薄，可伴有不完全性骨折及骨干弯曲畸形血生化改变血钙：↓血磷：↓↓钙磷乘积：<30碱性磷酸酶：↑↑其他表现肌肉韧带松驰：“猫背”、“蛙腹”、“小提琴胸腹”抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛、过伸免疫力低下：易合并各种感染，尤以呼吸道感染多见，贫血常

7、见脑发育异常：语言发育落后、表情淡漠、反应低下其他大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。重症常有全身代谢障碍，低钙在新生儿可发生心力衰竭。细胞免疫及体液免疫均有减低，易患呼吸道及消化道感染贫血恢复期症状、体征逐渐减轻→消失血清钙、磷浓度恢复正常碱性磷酸酶逐渐恢复正常（1~2月）骨骼x线：治疗2~3周后：不规则钙化线→钙化带致密增厚，骨密度逐渐正常后遗症期多见于2岁以上无临床症状血生化正常骨骼干骺段活动性病变不存在实验室及其他检查血钙、磷及碱性磷酸酶血25-（OH）D早期即明显降低，可

8、考诊断指标骨骼X线改变佝偻病各期血生化改变病期初期激期恢复期小儿正常值血钙短期下降以后正常降低逐渐恢复10～11.0mg%（2.25～2.75mmo1/L）血清磷降低更低恢复最快4～7mg%(1.3～2.3mmo1/L）钙磷乘积<35<30>30>40硷性磷酸酶稍增高更高恢复最慢15～30金氏单位6～12菩氏单位诊断正确的诊断病史临床表现血生化骨骼X线血清25-（OH）D在早期下降，是可靠的诊断标准。（<8μg/ml即缺乏）鉴别诊断先天性甲状腺功能减低粘多糖病软骨营养不良脑积水其他病因所致的佝偻