营养性维生素d缺乏性佝偻病课件

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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency1986年全国佝偻病防治科研协作组制定了我国佝偻病早期综合防治方案。2007年中华医学会儿科学分会儿童保健学组、全国佝偻病防治科研协作组及国内有关专家再次制定了维生素D缺乏性佝偻病防治建议。目的Purpose熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机制掌握维生素D缺乏性佝偻病的临床表现掌握维生素D缺乏性佝偻病的治疗和预防概述Overview定义:儿童体内维生素D不足引起钙、磷代谢失常而产生的一种以骨骼病变为特征的慢性营养性疾

2、病。特征:以骨骼病变为特征—正在生长的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，或骨质软化症好发年龄：主要见于婴幼儿。婴幼儿维生素D的来源母体胎儿的转运(Transportformmatrixtofetus)食物中的维生素D天然食物(MostfoodsofinfantscontainsmallamountsofvitaminD)强化维生素D的食物（FoodsarefortifiedwithvitaminD）皮肤的光照合成(Skin’sexposuretoultravioletirradiation)**皮肤

3、7-脱氢胆骨化醇胆骨化醇VitD3（内源性）紫外线维生素D的体内活化VitD25-（OH）D3*1，25-（OH）2D3**25-羟化酶(肝脏)1-a羟化酶(肾脏)维生素D代谢的调节肝肾1,25-(OH)2D3低血磷高血磷甲状旁腺素降钙素低血钙(+)(+)(+)(-)(-)VitD25-(OH)D3高血钙(+)(-)自身反馈促进小肠粘膜对钙磷的吸收增加肾小管对钙磷的重吸收促进破骨细胞成熟，旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积1,25-(OH)2D3的生理功能病因Etiology

4、围生期维生素D不足Inadequatestoreinperinatalstage日照不足**Inadequateexposuretosunlight维生素D摄入不足InadequateintakeofvitaminD生长速度快Rapidgrowth疾病与药物影响Influencebydiseaseanddrug机制MechanismVitD缺乏吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少尿磷增加PTH分泌不足低血磷破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常细胞外液钙磷沉积降低骨重吸收增加手足搐搦症钙正常或

5、偏低骨矿化受阻佝偻病PTH分泌增加不同情况下的骨化示意图三大主征骨骼改变肌肉松弛神经兴奋性改变初期激期恢复期后遗症期临床分期临床表现Clinicalmanifestations临床表现Clinicalmanifestations初期1、好发年龄：6个月以内的小婴儿症状：神经兴奋性↑（激惹、烦闹、夜惊、多汗）体征：枕秃2、血生化改变:轻微血P稍降低，血Ca降低或接近正常,AKP稍上升或正常25(OH)D3和1、25(OH)2D3降低临床表现Clinicalmanifestations3、X-线改变：正

6、常或钙化带稍模糊临床表现Clinicalmanifestations激期1.好发年龄：＞3个月婴幼儿症状：主要表现骨骼改变和运动机能发育迟缓体征：生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛X线：钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽，骨质疏松生化改变：Ca,P,25-（OH）D3，AKP临床表现Clinicalmanifestations头部颅骨软化(Craniomalacia):多见于3~6个月婴儿方颅(Cephalusquadratus):见于7~8个月以后婴幼儿前囟增大或闭合延迟（enlar

7、gedanteriorfontanelanddelayedclosure）乳牙迟出（delayederuptionoftemporaryteeth）方颅激期的骨骼改变激期的骨骼改变胸部：多见于1岁左右小儿肋骨串珠(Rachiticrosary)肋膈沟(Harrisongroove)激期的骨骼改变胸部：多见于1岁左右小儿漏斗胸(Funnelbreast)手镯“X”型腿“O”型腿四肢激期的骨骼改变尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷激期佝偻病的X线改变佝偻病患儿正常儿2、肌肉松弛血磷↓→肌

8、肉中糖代谢障碍→全身肌肉松弛→肌张力降低、肌力减弱骨骼肌：（坐、站、走晚）平滑肌腹肌→蛙腹激期的肌肉改变脊柱畸形/肌肉松弛/运动功能发育落后脊柱后凸蛙腹激期的骨骼与肌肉改变3、神经兴奋性改变可有初期的症状大脑皮层功能减低条件反射形成慢表情淡漠语言发育落后4、免疫力低下，易合并感染、且易迁延、反复细胞免疫功能低下体液免疫功能低下激期神经兴奋性改变激期其他表现5、血生化改变明显血Ca稍下降血P明显下降AKP明显升高25（OH）D3、1，25（OH)2D3明显下降恢复期(R