营养性维生素d缺乏性佝偻病手足搐症课件

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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症福建省福州儿童医院卢芳萍主任医师教授学习目的1.熟悉这两个病的病因。2.掌握维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症的临床表现、诊断和治疗维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency(VDR)概念维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。由于儿童体内维生素D不足，使机体钙、磷代谢紊乱，产生以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病典型表现为骨质软化、骨样组织堆积和骨骼畸形婴幼儿为本病的高发人群一、介绍维生素D（一）维生素D的来

2、源外来﹡母体-胎儿的转运源与母体VitD营养状况有关性源﹡食物中的维生素D天然食物VitD含量少，强化食物有助于补充内源性来源﹡皮肤的光照合成是人类VitD主要来源紫外线（日光）7-脱氢胆骨化醇维生素D3（胆骨化醇）（二）维生素D的体内活化两次羟化过程在肝脏25（OH）D，生物活性低在肾脏1,25（OH）2D，生物活性高（三）维生素D的生理功能1，25(OH)2D存在形式：约85%与DBP结合约15%与白蛋白结合0.4%为游离形式，可作用于靶器官1，25(OH)2D生理作用：小肠：促进合成CaBP，增加钙

3、、磷的吸收肾脏：增加钙、磷重吸收，有利于骨的矿化骨骼：促进成骨细胞增殖，破骨细胞分化，直接影响钙、磷的沉积和重吸收其他：参与细胞的增殖、分化和免疫功能的调控（四）维生素D代谢的调节自身反馈作用：血Ca、P浓度与甲状旁腺素、降钙素调节：CaPTH促进肾脏合成1，25(OH)2DCaCT抑制肾脏合成1，25(OH)2DP促进肾脏合成1，25(OH)2D，P抑制其合成二、病因＊＊（一）日照不足1..地理因素2.季节因素3.环境因素4.心理因素（二)天然食物VitD含量少(摄入不足）婴儿对维生素D的需要量：400

4、IU/天（相当于20L人乳或30L牛乳的vitD含量）一般的食物不能满足食物钙、磷含量低或比例不当（2：1有利吸收）（三）围生期VitD不足（四）生长过速早产或双胎，生长快发育良好的小儿●1岁以内是生长高峰期，也是发病的高峰期，2岁后明显减少，3岁以后的佝偻病需鉴别其他佝偻病.（五）疾病胃肠道疾病胆道疾病影响VitD的吸收；肝脏疾病和肾脏疾病影响VitD的活化（六）药物影响苯妥英钠和苯巴比妥等药物增加肝脏氧化酶的活性，促进VitD降解。维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH

5、分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻、骨样组织堆积佝偻三、发病机理病甲状旁腺素生理功能促进肠道钙磷的吸收。促进肾小管对钙的重吸收，使尿钙排出减少，抑制对磷的重吸收。促进破骨细胞形成使骨溶解脱钙，血钙增加，但又抑制成骨细胞的作用，不能使新骨钙化。总的结果：使血钙升高，血磷降低。补充知识：骨样组织堆积：不断生长的骨基质得不到钙化而形成钙磷乘积：提示造骨原料的多少，正常血钙为9--11mg/dl,血磷为4--5mg/dl,乘积大

6、于或等于40.碱性磷酸酶(AKP)：在骨样组织钙化障碍时分泌增加，血清中AKP升高。四、骨骼病理改变*临时钙化带（线）模糊或消失*骨样组织得不到钙化而堆积轻：骨干骺端的距离变宽（>2mm）重：骨样组织横向生长（杯口征）*骨质普遍稀疏，变形五、临床分期及表现＊＊1、初期（早期）2、激期3、恢复期4、后遗症期√生长中的骨骼改变√肌肉松弛√神经兴奋性的改变（一）初期（早期）1.神经精神异常兴奋表现：烦躁，易激惹，夜惊/哭植物神经异常兴奋：多汗，导致枕秃2.X线骨片：基本正常或临时钙化线稍模糊3.生化检查：

7、血钙正常或降低，血磷下降，血清25-（OH）D3下降，PTH升高，AKP正常或稍高.（二）活动期（激期）1.神经精神症状更明显2.骨骼系统的改变是最主要的表现：分骨质软化，骨样组织堆积和骨（齿）发育推迟三大类，因小儿身体各部位骨骼生长速度随年龄不同而异，骨骼改变往往在生长快的部位明显，故不同年龄组有不同表现。骨质软化骨样组织堆积骨齿发育迟头部3-6个月婴7-8个月方颅，臀状颅前囟闭合迟、儿“乒乓颅”鞍状颅十字颅出牙迟胸部1岁左右鸡胸肋骨串珠(第7-漏斗胸，赫10肋骨与肋软骨氏沟交界处骨样组织堆积)四肢1岁

8、以上可手（脚）镯征出现“O”或“X”腿脊柱后突或侧弯骨盆扁平骨盆3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降，运动功能发育落后，蛙腹4.表情淡漠（语言发育迟缓）和免疫力下降5.生化检查：血钙轻度下降，血磷明显下降，钙磷乘积低于30，AKP明显升高6.X线骨片：病理“三大改变”初、激期佝偻病可归纳如下：夜惊多汗枕发脱，囟大颅方乒乓头，鸡胸串珠赫氏沟，手镯脚镯齿迟走，猫背蛙腹腿弯曲，要查钙磷ALP，需看临时钙化带。（模糊或消失）㈢恢复期治疗