营养性维生素D缺乏性佝偻病.ppt

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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病VitaminDDeficiencyRickets昆明医学院第一附属医院儿科教研室营养性维生素D缺乏性佝偻病维生素D不足使Ca、P代谢紊乱以骨骼病变为特征全身慢性营养性疾病典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全婴幼儿是高危人群北方患病率高于南方[维生素D的生理与调节]1、维生素D的正常代谢与调节脂溶性类固醇衍生物(secosteroids)Vit.D2麦角骨化醇calciferol:植物中Vit.D3胆骨化醇cholecalciferol：人体、动物皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外线的

2、光化学作用转变而成没有生物活性肝25-羟化酶25-羟维生素D肾1-α羟化酶1，25(OH)2D很强生物活性自身反馈调节血钙、磷浓度及甲状旁腺素(PTH)、降钙素(CT)的调节血Ca↓→PTH分泌增加，促进1,25-(OH)2D3的生成；血Ca↑，CT分泌，抑制肾小管羟化生成1,25-(OH)2D血P↓直接促进肾内25-OHD羟化生成1,25-(OH)2D↑血P↑则抑制其合成2、维生素D的生理功能促进肠道钙、磷吸收促进肾小管对钙、磷的重吸收促进成骨细胞功能，使血中钙、磷向骨质生长部位沉着，形成新骨；促进破骨细胞活动

3、，使旧骨中骨盐溶解，运到血中的钙、磷增加，从而使细胞外液中钙、磷浓度增高。[维生素D的来源]母体-胎儿的转运胎儿通过胎盘从母体获得食物中的维生素D外源性来源皮肤的光照合成主要来源皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外线照射→内源性维生素D3[病因]围生期维生素D不足日照不足生长速度快食物中补充维生素D不足疾病影响＊[发病机理]维生素D缺乏吸收Ca、P↓血Ca↓甲状旁腺PTH分泌↑PTH分泌不足破骨细胞作用加强骨重吸收增加钙正常或偏低肾小管重吸收P减少低血P细胞外液钙/磷浓度不足骨矿化受阻佝偻病血钙不能恢复正常手足抽搦症＊[临

4、床表现]1、初期(早期)：<6月，3月以内多见神经兴奋性增高：激惹、烦闹、多汗、夜惊无骨骼病变，骨骼X线可正常/钙化带稍模糊25-(OH)D3↓，PTH↑，血Ca↓，P↓，ALP正常/稍高头颅<6月：颅骨改变为主，颅骨软化>6月：方颅胸部佝偻病串珠(rachiticrosary)1岁左右：鸡胸、漏斗胸，赫氏沟(Harrisongroove)脊柱四肢手足镯膝内翻(“O”型)膝外翻(“X”型)脊柱畸形、全身肌肉松驰2、活动期(激期)血生化血清钙稍低，其余指标改变更加明显X线长骨钙化带消失干骺端毛刷样、杯口样改变骨骺软

5、骨盘增宽骨质稀疏，骨皮质变溥3、恢复期临床症状体征减轻/消失血钙、磷恢复正常ALP1~2月后降至正常X片出现不规则钙化线，钙化带致密增厚，骨骼软骨盘<2cm4、后遗症期>2岁以后骨骼畸形无临床症状、血生化正常X线骨骼干骺端病变消失与佝偻病体征相同而病因不同鉴别低血磷抗维生素D佝偻病性连锁遗传，常染色体显性/隐性遗传肾小管重吸收磷、肠道吸收磷牵制性原发性缺陷血Ca正常，血P↓↓，尿P↑一般治疗剂量维生素D治疗无效远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足，尿中丢失Na、K、Ca多，继发甲旁亢骨骼畸形显著，代谢性酸中毒血Ca

6、、P↓，常有低血钾症状维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传Ⅰ型1-羟化酶缺陷，Ⅱ型1,25(OH)2D受体缺陷严重佝偻病体征Ⅰ型高氨基酸尿症，Ⅱ型脱发肾性佝偻病慢性肾功能障碍致钙磷代谢紊乱血Ca↓,血P↑，甲状旁腺功能亢进肝性佝偻病25-OHD生成障碍＊[治疗]口服为主50~100μg(2000~4000IU)或1,25-(OH)2D30.5~2.0μg一月后改预防量400IU/日重症、无法口服可肌注维生素D20~30万IU/次，三月后改预防量加强营养、添加其他食物、户外活动、补充钙剂＊[预防]关键是确保每日获得

7、维生素D400IU围生期孕母户外活动，含丰富营养素食物适量补充维生素D800IU/日婴幼儿期户外活动(生后2~3周)，1~2h适量维生素D补充早产、双胎、低出生体重儿生后2周，VitD800IU/日→3月后改预防量足月儿生后2周，VitD400IU/日至2岁