病例分析——营养性维生素D缺乏性佝偻病

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1、第三章病例分析一一营养性维生素D缺乏性佝偻病字体：大中小呼打卬：省纸版>>清晰版>>自定义>>维生素D缺乏性佝偻病是小儿体内维生素D不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。其主要特征为正在牛长的长骨干肪端或骨组织矿化不全，或骨质软化症,多见于2岁以内的婴幼儿。维生素D的来源及代谢2S>Hy0rcsoiption1.25-Don病因(1)日照不足

2、(2)维生素D摄入不足(3)生长过速(4)疾病因素(5)药物影响维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制罐生索D缺乏收血钙降低甲伙和代偿机絶IIifn钙降任I时不足7旧侍ift钙*»加血磅尹任

3、r血巧正空或祥肚[织堆积钙硝采帜舟旺佝停応临床表现本病最常见于3个月至2岁婴幼儿,主要表现为生长最快部位的骨骼改变、肌肉松弛及神经兴奋性改变。因此年龄不同，临床表现也有不同。佝偻病在临床上分期如下：(1)初期多见于6个月以内，尤其是3个月以内的小婴儿。主要表现为神经兴奋性增高，如激惹、烦闹、睡眠不安、夜间啼哭，汗

4、多且与室温无关，可出现枕禿。骨骼改变不明显，血清25-（OH）D：＜下降，血清PTH升髙。此期可持续数周或数月，若未经适当治疗可发展为激期。（2）激期除初期症状外，主要为骨骼改变和运动功能发育迟缓。1）骨骼改变头部：颅骨软化是佝偻病最早出现的体征，主要见于6个月以内的婴儿，也称“乒乓头”。8〜9个月以上的婴儿可出现方颅。也可以表现为前凶闭合延迟，或乳牙萌出延胸部：多见于1岁左右婴儿，可表现为肋骨串珠、鸡胸及漏斗胸、肋膈沟。四肢：6个月以上患儿可有佝偻病手、足镯。下肢畸形见于能站立或行走的1岁左右的患儿，形成严

5、重膝内翻（“0”型）或膝外翻（“X”型腿）。此外，可有脊柱后凸畸形，严重者甚至骨盆畸形等。2）肌肉改变全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低，运动功能发育落后，腹肌张力低下、腹部膨隆呈蛙腹。3）其他重症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，条件反射形成慢;免疫力低下，易合并感染和贫血。4）血生化及骨X线改变营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄部位名称好发年龄头部颅骨软化3〜6月方颅8〜9月前囱增大及闭合延迟出牙迟迟于1.5岁1岁出牙，2.5岁仍未出齐胸部肋骨串珠肋膈沟鸡胸、漏斗胸1岁左右四肢手镯

6、、脚镯0形腿或X形腿>6个月>1岁脊柱后突侧突学坐后骨盆扁平(3)恢复期经足量维生素D治疗后临床症状和体征逐渐减轻、消失。血清钙、磷浓度数天内恢复止常，碱性磷酸酶1〜2个月降至止常，骨骼X线影像在治疗后2〜3周后有所改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增宽，骨质密度逐渐恢复正常。(4)后遗症期少数重症者可残留不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍，多见于2岁以上儿童。临床症状消失，血生化正常，骨骼X线干肪端病变消失。营养性维生素0缺乏性佝偻病临床四期的特点初期激期恢复期后遗症期发病年龄3月左右>3月多〉2岁症状

7、非特异性神经精神症状骨骼改变和运动机能发育迟缓症状减轻或接近消失症状消失体征枕秃生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛血钙正常或稍低稍降低数天内恢复正常正常血磷浓度/明显降低同上正常ALPtor正常ff1〜2月后改善渐正常正常25-(0H)Ds下降<8ng/ml,"J诊断骨X线多正常骨聽端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨飾软骨带增宽(>2mm),骨质疏松，骨皮质变薄2-3周后有所改善，出现不规则钙化线，以后钙化带致密增宽，骨质密度逐渐恢复正常干爺端病变消诊断要点根据维生素D摄入不足或口照缺乏史，佝偻病的临床症

8、状和体征，结合血生化及骨骼X线可做出诊断。鉴别诊断1•先天性甲状腺功能低下生后2-3个月开始出现甲状腺功能不足现象，但患儿智能低下，有特殊面容，血清TSH、T4测定可资鉴别。2.软骨营养不良本病头大，前额突出，长骨肪端膨出，胸部串珠，腹大等与佝偻病相似，但患儿四肢及手指短粗，腰椎前突、臀部后突。骨骼X线可见特征性改变，如长骨粗短弯曲，干師端变宽，呈喇叭口状，但轮廓完整。3.其他病因所致的佝偻病（1）家族性低磷血症佝偻病症状多发生在1岁以后，2〜3岁后仍有活动性佝偻病表现。血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对

9、常规治疗剂量维生素D无效。（2）远端肾小管酸中毒患儿骨骼畸形明显，身材矮小，代谢性酸中毒，多尿，碱性尿，血钙、磷、钾均低，血氯高，且伴有低钾症状。（3）维生素D依赖性佝偻病临床上表现为重症佝偻病，血清钙、磷显著降低，碱性磷酸酶明显升高，并继发甲状旁腺功能亢进。（4）肾性佝偻病慢性肾功能障碍会导致低血钙，高血磷，甲状旁腺功能继发性亢进可使骨质普遍脱钙，骨骼呈佝偻病改变。体征多于幼儿后期逐渐明显，形成侏