2010营养性维生素d缺乏性佝偻病ppt课件

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1、维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency目的要求了解维生素D的来源及转化熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机制掌握本病的临床表现和护理诊断、护理措施及治疗原则定　义（Definition）是由于儿童体内维生素D不足使的钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病VitaminD来源母体-胎儿转运食物中的维生素D皮肤光照合成（290-320nm）7-脱氢胆骨化醇（皮肤中）维生素D3紫外线照射维生素D的活化(VitDactivation)肝脏肾脏VitD3

2、25(OH)D31,25(OH）2D3微粒体线粒体维生素D的生理功能1.25—（OH）2D的生理功能促进小肠粘膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白（CaBP），增加肠道钙的吸收，磷伴随着吸收增加促进肾小管对钙、磷的重吸收促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢（沉积与重吸收）维生素D代谢的调节自身反馈作用1.25—（OH）2D的量达到一定水平时，可抑制25—OHD在肝内的羟化、1.25—（OH）2D在肾脏的羟化过程血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素的调节血Ca↓甲状旁腺素（PTH）分泌↑肾

3、脏1.25—（OH）2D合成↑破骨细胞活性↑、成骨细胞活性↓骨重吸收↑骨钙释放入血↑血Ca↑维生素D代谢的调节血Ca过高降钙素（CT）分泌↑肾脏1.25—（OH）2D合成↓破骨细胞活性↓、成骨细胞活性↑骨盐沉积↑血Ca↓病因（Etiology）日光照射不足(lackofsunlight)7脱氢胆固醇VitD3(皮肤)(296-310nm)1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量患病率:春季>秋季城市>郊区北方>南方紫外线病因（Etiology）维生素D摄入不足(in

4、takedeficit)维生素D摄入不足钙摄入不足未及时补充病因（Etiology）生长速度的影响(growthvelocity)年龄特点双胎、早产疾病的影响(diseases)肝、胆、肠、肾病因（Etiology）其他(一)母亲的营养状况VitD不能透过胎盘25(OH)D3可通过胎盘北方先天性佝偻病占新生儿的5%—30%.(二)婴儿的生活习惯大量谷类食品会加重D缺乏.病因（Etiology）(三)喂养方式(feedingpatterns)母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是：(1)钙磷比例合理.(2)含有较

5、多的25(OH)D3.(3)肠道疾病较少.但母乳中D含量与母亲受日照及是否补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补充VitD.佝偻病的发病机制(clinicalmechanism)1.25(OH)2D3缺乏→Ca、P吸收↓→血Ca↓P↓→甲状旁腺素↑→血Ca正常或偏低，血清P↓↓→Ca×P减少→成骨不良维生素D缺乏细胞外液钙/磷浓度不足甲状旁腺血钙下降吸收钙磷减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨细胞作用增强低血磷骨矿化受阻血钙不能恢复正常骨重吸收增加钙正常或偏低手足搐搦症佝偻病病理改变(cl

6、inicalpathology)钙化管排列紊乱→长骨骺线成为参差不齐的阔带→钙化带消失肥大的软骨细胞增生→骨样组织↑→形成“串珠”、“手镯”、“方颅”成骨细胞增殖→ALP↑成骨不良→骨质疏松、骨骼畸形临床表现(Clinicalsymptom)初期（早期）6个月内（特别是3个月内）主要是神经兴奋性增高表现烦躁不安易哭闹睡眠不实夜惊啼浑身发痒易出汗摇头擦枕枕后秃无骨骼病变骨骼X-Ray正常血生化有轻微改变（Ca、P、ALP）临床表现(Clinicalsymptom)活动期（激期）除初期症状外，主要是骨骼改变，其

7、次是运动功能发育迟缓骨骼X-Ray改变血生化临床表现(Clinicalsymptom)骨骼的改变头颅(skull)3—6个月:颅骨软化、乒乓头8—9个月:方颅、鞍形颅囟门增大,闭合延迟出牙延迟，出牙顺序颠倒，易患龋齿胸廓:(多见于1岁以内)肋外翻、肋串珠、赫氏沟、鸡胸、漏斗胸临床表现(Clinicalsymptom)四肢(limbs)6月—1岁：手、足镯1岁左右：X型或O型腿病理性骨折脊柱、骨盆(spine&pelvis)后突、侧弯骨盆畸形——扁平骨盆佝偻病骨骼的改变临床表现(Clinicalsymptom

8、)肌肉变化(muscle)——肌肉关节松弛抬头、独坐、走路等运动功能发育均延迟.腹胀、腹部膨隆——蛙形腹脐疝神经系统神经精神发育迟缓条件反射形成慢情感、动作、语言发育落后神经系统症状烦躁、夜惊.多汗、枕秃临床表现(Clinicalsymptom)X线表现(X-raysymptoms)一、临时钙化带断续、模糊、密度↓二、干骺端有钩样改变→杯口状→毛刷状三、骨骺软骨增宽四、骨皮质脱钙,易变形佝偻病X线表现临床表现(C