以骨髓侵犯为唯一淋巴结外表现的t细胞淋巴瘤3例并文献复习

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1、以骨髓侵犯为唯一淋巴结外表现的T细胞淋巴瘤3例并文献复习【关键词】T细胞淋巴瘤;骨髓侵犯;骨髓活检T细胞淋巴瘤(Tcelllymphoma,TCL)是一组少见的淋巴系统恶性疾病，其原发部位以淋巴结多见，大部分具有高度侵袭性，部分患者早期即有骨髓侵犯(bonemarrowinvolvement,BMI),但仅以BMI为唯一淋巴结外表现的报道极为罕见，临床易误诊，我院在半年内连续收治3例，报道如下。　　1临床资料　　例1.男，26岁，因持续高热伴全血细胞进行性减少7个月于2008年5月3日入院。患者7个月前无诱因出现发热，体温高达41℃，伴乏力，无其

2、他不适，于2007年10月当地县医院就诊，B超示：浅表淋巴结、肝、脾无肿大，血常规正常，给予各种抗生素治疗，用地塞米松退热，体温正常8～12h又上升。2008年1月在天津某三甲综合医院，查血常规：WBC2.8×109/L，Hb122g/L，PLT121×109/L;尿、大便常规正常;骨穿示：增生性骨髓象，地塞米松5mg/d,体温在38.5℃左右。2008年3月当地县医院胸片示：右侧胸腔积液;血常规：WBC2.5×109/L，Hb68g/L，PLT65×109/L;骨穿示：增生低下，粒、红细胞少，未见巨核，片尾见2%异常细胞。拟诊“再生障碍性贫血，结

3、核性胸膜炎”7，予雄性激素刺激骨髓造血、实验性四联抗结核治疗1个月无效。转诊山东省某三甲医院，胸部CT示：右侧胸腔大量积液，闭式引流，血性胸水中找到可疑细胞。患者出现进行性衰竭，转入我院。体检：体温39.8℃,皮肤无出血及皮疹，全身浅表淋巴结无肿大,鼻咽部无异常，右侧胸腔持续闭式引流,引流管中为血性液体,左肺闻及哮鸣音,右肺呼吸音消失,心率105次/分,律齐,腹软,肝脾未及,双下肢凹陷性水肿.入院后查血常规:WBC1.8×109/L，Hb51g/L，PLT32×109/L，血清乳酸脱氢酶(LDH)2203U/L,肝、肾功正常，血清抗核抗体、抗ENA

4、抗体7项(RNP、Sm、SSA、SSB、Scl70、Jo1、rRNA)均为阴性，抗结核抗体阴性，红细胞沉降率105mm/h。B超：肝胆脾胰肾未见异常。多部位骨穿：均干抽。随行骨髓活检，标本送天津血液病医院病理科。家属放弃治疗出院，1d后死亡。5d后骨髓病理示：骨髓大片坏死，残留未坏死组织主要是T淋巴细胞，可识别的粒红细胞少，未见巨核细胞，并伴有多量纤维组织增生。免疫组化：CD3散在较多阳性，CD45RO散在较多阳性，CD56散在多量阳性，MPO散在部分阳性，CD10间质阳性，CD20、CD45、PAX5、TdT均阴性。诊断：T细胞淋巴瘤，Ⅳ

5、B期。　　例2.男，53岁。因发热伴乏力、盗汗2个月，于2008年2月5日入院。患者2个月前受凉后鼻塞、咽痛、发热，体温最高38.5℃，当地县医院按“上感”治疗，鼻塞、咽痛消失，体温渐升高，最高40℃，并出现乏力、盗汗，入住当地县医院，血常规：WBC3.7×109/L，Hb105g/L，PLT210×109/L，胸片：双肺纹理增多。彩超：淋巴结、肝、脾不大。按支气管炎给予多种抗生素治疗，体温升至38.5℃时即用地塞米松10mg静推，盗汗有所减轻，回家服中药，间断地塞米松治疗。于3d前体温又升至40℃，乏力、盗汗加重，故来我院。体检：体温41℃7，皮

6、肤无出血及皮疹，全身浅表淋巴结不大，鼻咽部无异常，心肺(-)，肝、脾不大。入院后查血常规：WBC(1.5～2.5)×109/L，Hb45～60g/L，PLT(12～46)×109/L。血清乳酸脱氢酶(LDH)1554～2328U/L,肝、肾功正常，血清抗核抗体、抗ENA抗体7项(RNP、Sm、SSA、SSB、Scl70、Jo1、rRNA)均为阴性，抗结核抗体阴性，红细胞沉降率130mm/h。胸腹部CT平扫未见异常。2次髂骨、1次胸骨穿刺涂片提示：易见分化差的组织细胞和嗜血细胞(浆内吞噬较多的幼红、幼粒和血小板)。拟诊“嗜血细胞综合征(HPS

7、)”。予以抗感染、泼尼松治疗，体温下降至38℃以下，血细胞有所上升。半月后体温再次升至39.5℃，拒绝骨髓活检。转至山东省某三甲医院予以多种抗生素治疗，地塞米松15mg/d,仍不能控制体温，并出现血细胞进行性下降，骨髓穿刺：见较多幼稚细胞。再次入我院，体检：体温40℃，皮肤瘀斑，浅表淋巴结、肝、脾不大，血常规：WBC1.2×109/L，Hb35g/L，PLT10×109/L，行骨髓活检，标本送天津血液病医院病理科，结果回示：骨髓增生极度活跃，异型淋巴细胞广泛增生，细胞外形不规则，染色质纤细，可识别的粒红细胞少，巨核细胞少，分叶核为主，并伴有多量纤维

8、化。免疫组化：CD3广泛阳性，CD45RO广泛阳性，CD20、CD45RA、CD117、TdT均阴性。诊断：T细胞淋巴瘤/