以发热为唯一症状的侵袭性nk细胞白血病一例并文献复习

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1、以发热为唯一症状的侵袭性NK细胞白血病一例并文献复习南华大学附属第一医院血液科湖南衡阳421001【摘要】目的:通过探讨侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的临床表现、生物学行为、治疗及预后加强对ANKL的认识。方法：报道一例以发热为唯一症状的ANKL患者，并进行文献复习。结果：ANKL起病时发热为唯一症状的患者少见，骨髓及外周血可见一定比例的NK细胞来源的大颗粒淋巴细胞，免疫表型特点为CD2+,SCD3-,CD3ε+,CD56+,TCR重排阴性,临床进展快，预后差。结论：ANKL罕见，遇到疑似ANKL病例应及

2、时通过骨髓及外周血涂片、免疫学表型、遗传学等特征综合进行诊断。病例资料侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种系统性NK细胞增生性肿瘤，属于大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL),与EB病毒感染密切相关，临床上常表现为多器官受累，呈侵袭性经过，大部分患者短期内死亡。木文报道一例以高热为唯一表现的ANKL患者，以提高对木病的认识。患者女，56岁，因反复发热20余于2014-11-17收入我科。患者20余天前无明显诱因出现发热，体温均在39°C以上，最高体温达40.6°C，稍伴乏力，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰等不适，口服退烧药或激素治

3、疗体温可暂时下降,之后体温再次升高。一周前于当地医院予抗生素治疗(具体不详)无好转，并逐渐出现全血细胞减少转入我院。既往无特殊病史。体查：体温39.5°C、脉搏102次/分、呼吸24次/分、血压100/65mmHg,全身皮肤未见出血点，浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨压痛。双肺呼吸音清，无啰音。心律齐，无杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未扪及。血常规：WBC1.85*109/L、HB73g/L、Plt32*109八、N45%、L48%。血生化：乳酸脱氢酶907U/L、谷草转氨酶67U/L、总胆红素22.6μmol/L

4、、直接胆红素9.3μmol/L<>凝血功能：正常;EB病毒抗体：阳性；肝炎全套：正常；血培养：阴性。腹部彩超示：肝囊肿；脾稍大。胸部CT未见异常。骨髓细胞学检查示：骨髓增生明显活跃，红细胞比例大致正常范围;幼淋巴细胞26%,该细胞体积偏大，核仁模糊、胞浆丰富、少数嗜天青颗粒及空泡；巨核细胞减少。外周血见异型淋巴细胞，约占50%,并可见大颗粒淋巴细胞，见图1。骨髓免疫分型示：送检测骨髓中未检测至明显的CD34+或CD117+的原始细胞，可见约9.6%的CD56+细胞，为NK细胞来源，伴部分免疫表型异常。外周血淋巴细胞流

5、式免疫分型：总T淋巴细胞占7.4%，NK细胞占68.8%。FISH示：骨髓PML/RaRa、BCR/ABL、MLL基因正常。入院后先后予哌拉西林他唑巴坦4.5g静滴q8h治疗3天后改亚胺培南西司他汀l.Og静滴q8h抗感染治疗及预防出血、维持水电解质平衡等治疗，患者仍有高热，结合资料患者诊断为侵袭性NK细胞白血病。予CHOPE方案化疗，化疗过程中出现低血容量性休克，未能顺利完成化疗，最终放弃治疗出院，出院后3天死亡。讨论及文献复习2008年WHO将成熟NK细胞恶性肿瘤分为ANKL和NK/T细胞淋巴瘤,将慢性NK细胞淋巴增殖

6、性疾病一起纳入成熟NK细胞肿瘤，将起源于不成熟的NK细胞肿瘤归入白血病范畴。ANKL临床少见，多见于亚洲人，好发于青中年,男女发生率基本相等。ANKL的临床表现呈高度侵袭经过，病程短，进展快，起病吋多有明显的全身症状，如发热、乏力、纳差、消瘦等，并多器官功能损害。最常见累器官为骨髓、外周血、脾脏、肝脏、淋巴结等。该病例以发热为唯一症状，临床罕见。0前，国内外共报道ANKL患者约200余例，80-90%的患者起病吋存在发热，80%以上的患者同吋合并黄疽、肝功能异常、血乳酸脱氢酶升高，71%的患者有脾脏受累，72%存在肝脏受累

7、。可出现弥漫性血管内凝血（DIC）、噬血细胞综合征、多器官功能衰竭，罕见病例报道可累及皮肤、睾丸、眼外肌及出现自发性脾破裂等。Gao等［1］首次报道了1例ANKL合并自发性脾破裂患者，这一患者主要表现为突发黄疽和肝脾肿大，短吋间内出现肝功能严重受损及凝血功能障碍，最终通过肝脾活检确诊。该研究强调，因ANKL肿瘤细胞在外周血和骨髓中稀少，而肝脏及脾脏浸润常见，可考虑通过肝脾活检提高诊断阳性率。Hongyuzhang等［2】对20例ANKL患者的骨髓和骨髓活检的形态学和免疫表型进行了冋顾性分析，发现仅2例患者的外周血大颗粒淋巴

8、细胞明显升高，II仅2例患者能获得足够的骨髓组织进行流式细胞免疫表型分析。但是，20例患者的骨髓活检及免疫组化显示出明显的肿瘤细胞浸润。该研宄认为骨髓活检和免疫组化对诊断ANKL拥有更高的阳性率。soliman等［3］报道了一例ANKL合并骨髓纤维化的患者，该患者亦最终通过骨髓活检诊断。该研究提出在骨髓