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《2017年版临床路径-侵袭性nk细胞白血病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、侵袭性NK细胞白血病临床路径（2017年版）一、侵袭性NK细胞白血病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为侵袭性NK细胞白血病（ICD-10：C91.704,M99480/3）o（二）诊断依据。根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008）。具体为：1.临床表现：起病急，常呈爆发性，表现为不明原因高热、乏力、腹胀、黄疸、肝脾肿大、全身淋巴结肿大和多器官功能衰竭，易合并噬血细胞综合征。2
2、•血常规分类可见异常淋巴细胞增多、贫血及血小板减少，血清乳酸脱氢酶显著增高，可出现肝功能显著异常、凝血异常和铁蛋白显著增高等，外周血EBV-DNA增高。3.骨髓检查：骨髓及外周血涂片中肿瘤细胞形态表现为成熟或不成熟的大颗粒淋巴细胞，胞质嗜碱，含有嗜天青颗粒。骨髓病理中肿瘤细胞呈弥漫性或片状浸润，EBER+（见于约90%病例）。部分患者外周血和骨髓肿瘤细胞比例较低,需要仔细观察。3.免疫表型：CD2+/CD3-/cCD3£+/CD56+/细胞毒分子+,约半数患者CD16+.CD57通常阴性。KIR单体表型多提示克隆性改变，此外ANKL患者流式Ki-67多明显升高。4.分子生物学：
3、TCR重排阴性。（三》治疗方案的选择。根据《淋巴瘤》（石远凯主编，北京大学医学出版社，2007年，第一版）、《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版）。ANKL临床进展快，肿瘤细胞耐药性高，目前尚无统一推荐治疗方案，可考虑采用晚期NK/T细胞淋巴瘤方案，包含以左旋门冬酰胺酶或培门冬酶为基础的化疗方案，如SMILE、GDPE-L,GEM0X-L.ED0CH-L等。治疗有效后尽快行异基因造血干细胞移植。参考方案：1.SMILE方案：甲氨蝶吟2g・m2•d1静脉点滴，第1天，亚叶酸钙解救至甲氨蝶吟浓度低于0.1mmol/L异环磷酰胺1.5g・m静脉点滴，
4、第2,3,4天，美斯纳解救依托泊昔lOOmg・十・債静脉点滴，第2,3,4天地塞米松40mg・d‘静脉点滴，第2,3,4天左旋门冬酰胺酶6000U・in2・cr静脉点滴，第8,10,12,14,16,18,20天建议D6开始使用G-CSF支持治疗，直到WBO5X107L1.GDPE-L方案吉西他滨lg•m2•d1静脉点滴，第1,8天地塞米松40mg-d1静脉点滴，第1,2,3,4天顺钳75mg•m2•d'静脉点滴，第1天依托泊昔60mg•m2•d1静脉点滴，第1,2,3,4天左旋门冬酰胺酶6000U•m-2•旷静脉点滴,第5,7,9,11,13天或培门冬酶2500IU•m2•d
5、】肌肉注射,第5天3.P-Gemox方案吉西他滨lg•m2•d1静脉点滴，第1,8天奥沙利130mg-m-2-d_1静脉点滴，第］天培门冬酶2500IU•m2•d1肌肉注射，第1天4.EPOCH-L方案依托泊昔1-4天50mg•m2•d1静脉点滴维持24h,第泼尼松长春新碱1-4天60mg•m2•d1bid口服，第1~5天0.4mg•m2•d1静脉点滴维持24h,第多柔比星50mg•m2•d1静脉点滴维持24h,第1-4天环磷酰胺750mg•m2•d1静脉点滴，第5天培门冬酶2500IU•m2•d1肌肉注射,第5天《四》根据患者的疾病状态选择路径。初治侵袭性NK细胞白血病临床路
6、径和治疗有效的侵袭性NK细胞白血病临床路径（附后）。初治侵袭性NK细胞白血病临床路径（2017年版）（一）进入路径标准。1.第一诊断为侵袭性NK细胞白血病（ICD10：C91.704,M99480/3）o2•当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（二》标准住院日30天内。（三）住院期间的检查项目。1•必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规、血型；（2）肝肾心脏功能、乳酸脱氢酶、电解质、血脂、血糖、凝血功能、外周血EBV-DNA定量、铁蛋白、抗核抗体、淋巴细胞亚群、输血前病毒学检查；(3)颈胸腹盆增强C
7、T或全身PET-CT、心电图、腹部B超、心脏超声。(4)骨髓检查(包括涂片、活检、流式、染色体和分子生物学检查)(5)组织病理检查1.根据患者病情进行的检查项目(1)MRI检查(出现鼻腔、中枢或其他软组织可疑病变);(2)脑脊液检查(病情允许者)(3)血培养、病原微生物检查、内毒素、降钙素原、G试验、GM试验、血气分析；(4)sIL-2R,NK细胞活性，细胞因子；(5)ENA抗体谱，类风湿因子；2.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘注化疗同意书、化疗知情同意书、
