儿童急性淋巴细胞白血病临床路径2017年版

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1、儿童急性淋巴细胞白血病临床路径（2017年版）一、儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。(二)诊断依据。根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。（二）血细胞计数及分类。（三）骨髓

2、检查：形态学（包括组化检查）。（四）免疫分型。（五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。（六）白血病相关基因。(三)危险度分组标准。（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄≥1岁且＜10岁；2.WBC＜50×109/L；3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（

3、原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。（二）中危组：必须同时满足以下4个条件：1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜10－2。同时至少符合以下条件之一：5.WBC≥50×109/L；6.年龄≥10岁；7.T-ALL；8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性；9.年龄＜1

4、岁且无MLL基因重排。（三）高危组：必须满足下列条件之一：1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性；3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3；6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。(一)选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（

5、人民卫生出版社）A.初始诱导化疗方案：VDLP（D）方案：长春新碱（VCR）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；或长春地辛（VDS）3mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过4mg；柔红霉素（DNR）30mg·m-2·d-1，每周1次，共2-4次；左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u·m-2·d-1，共6-10次；或培门冬酰胺酶（Peg-asp）2500u·m-2·d-1，共2次；泼尼松（PDN）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29

6、-35天递减至停。或者PDN45-60mg·m-2·d-1，d1-7，地塞米松（DXM）6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天递减至停。PDN试验d1-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量>210mg·m-2，对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg·kg-1·d-1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8评估。B.缓解后巩固治疗：1.CAM方案:环磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次；阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1，共7

7、-8天；6-巯基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。中危组患者重复一次CAM方案。2.mM方案：大剂量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2·d-1,每两周1次，共4-5次；四氢叶酸钙（CF）15mg·m-2，6小时1次，3-8次，根据MTX血药浓度给予调整；6-MP25mg·m-2·d-1,不超过56天，根据WBC调整剂量。上述方案实施期间需要进行水化、碱化。C.延迟强化治疗：1.VDLP（D）方案：VCR1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg；或长春地辛（V

8、DS）3mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过4mg；DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3次；L-asp5000-10000u·m-2·d-1，共4-8次；或培门冬酰胺酶（Peg-asp）2500u·m-2·d-1，共1次；PDN45-60mg·m-2·d-1或DXM6-8mg·m-2