2017年版临床路径-毛细胞白血病

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1、毛细胞白血病临床路径（2017年版）一、标准住院流程（一）适用对象。初治毛细胞白血病患者，无合并症。（二）诊断依据。1.血细胞（包括单核细胞）减少2.脾大。患者可因脾大而表现为明显的腹部胀满感。有脾梗塞者出现腹痛3.流式细胞仪分析免疫表型呈CD19+、CD20+、CDllc+、CD25+、CD103+、CD123+、CD200+；瘤细胞表面只表达k或入一种轻链；不表达CD274.骨髓或外周血涂片中，瘤细胞体积中等大，胞质丰富，偶见颗粒，胞质周边有细长毛刺为典型特征。抗酒石酸酶染色阳性5.骨髓活检见不同程度的网状纤

2、维。免疫组化瘤细胞除B细胞标准染色阳性外，Annexin-1阳性6.BRAFV600E阳性（三）进入路径标准。有如下情况之一者，进入临床路径安排治疗1.有B症状1.脾区不适2.反复感染3.Hb<100g/L4.血小板<100X109/L5.中性粒细胞数〈1.0X1CT/L（四）标准住院日。21天（五）住院期间的检查项目。1.血常规、网织红细胞、白细胞分类2.尿、大便常规3.肝肾心脏功能，电解质，出凝血4.输血前病毒指标、感染相关标志物，ECG5.影像学检查（CT/MRI,浅表淋巴结和肝胆胰脾及双肾B超，超声心动图

3、）6.骨髓涂片分类7.骨髓细胞流式免疫细胞表型分析&骨髓细胞染色体核型9.骨髓细胞荧光原位杂交检测IgH、ATM、Rbl、p53（有条件时）10.IgH.Ig、Ig、TCR、TCR重排分析，IGHV突变状态、BRAFV600E突变分析（有条件时）9.骨髓活检普通病理及免疫组化，除染B细胞非霍奇金淋巴瘤常用标志外，加Annexin-1（六）治疗方案的选择。1.克拉屈滨：初治患者首选克拉屈滨，剂量为0.1mg/（kg-d）,用7天。3飞月后评价疗效。无效或部分缓解者可重复1个疗程。2.CD20单克隆抗体：年老体弱，不

4、能耐受或不愿接受克拉屈滨治疗者可单纯使用CD20单抗治疗。剂量为375mg/m2o3.切脾：不能承担克拉屈滨或CD20单抗费用，或有脾区剧烈疼痛、脾破裂者，可行脾切除术。切脾后血象改善或恢复正常。4.干扰素：不能承担克拉屈滨或CD20单抗费用。5.联合方案：体能状态良好且肿瘤负荷较重者或单药应用效果欠佳者，可以选择克拉屈滨联合环磷酰胺或利妥昔单抗，克拉屈滨用量由单药的7天减为5天。（七）出院标准。无发热，ANO1.0X107L；无出血，血小板＞20X107L；没有贫血相关的症状（八）变异及原因分析。存在合并症；克

5、拉屈滨副反应明显或不耐受。二、临床路径表单适用对象：第一诊断毛细胞白血病（ICD-10：）；患者姓名性别—年龄门诊号住院号住院日期年_月_日出院tl期_年_月—日标准住院日天时间住院第1天住院第2天住院第3-20天住院第21天（出院日）诊疗工作□采集病史、体格检查□签署医疗文件：特殊检查/治疗同意书、血制品输注同意书□完成病历书写长期医嘱：□血液病一/二级护理常规□饮食：普食/糖尿病饮食临时医嘱：□血、尿、便常规、血型、血生化、电解质、出凝血□感染相关标志物□ECG、表浅淋巴结及肝胆胰脾和双肾B超、超声心动□CT

6、/MRT□口/鼻/皮肤/肚周拭子培养（必要时）□成分输血医嘱（必要时）□上级医师查房及记录□骨穿及骨髄活检□根据血象决定是否成分输血临时医嘱：□骨穿及骨髄活检□骨髓涂片分类□普通病理及免疫组化□流式细胞仪免疫表型分析□FISH法检测ATM/Rbl/TgH/P53等基因异常（有条件时）□IgH/Ig/Ig/TCR/TCR重排（有条件时）□BRAFV600E分析□碱化液□水化□利尿□止吐□克拉屈滨0.1mg/（kg-d）,静滴7天临时医嘱：□血常规，3-4天检测1次□上级医生查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是

7、否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明书等□向患者交代出院后的注意事项□交代定期随访时间出院医嘱：□出院带药□定期门诊随访□监测血常规、肝肾功能、电解质等护理工作□介绍病房环境，设施和设备□入院护理评估□宣教□观察患者病情变化□血液病知识宣教□观察患者病情变化□心理与生活护理□指导办理出院手续□血液病知识宣教变异□无□有，原因：□无□有，原因：□无□有，原因：□无□有，原因：护士签名医师签名