表现为肾衰，嗜酸脑细胞增多的T细胞淋巴瘤1例及文献复习

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1、表现为肾衰，嗜酸脑细胞增多的T细胞淋巴瘤1例及文献复葛繁梅纵春涛(陕西延安大学附属医院陕西延安716000)【屮图分类号】R733【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)17-0142-02患者男，60岁。以“全身皮疹1周，浮肿1天”主诉入院。1周前患者因“感冒”静滴“先锋V”及口服“重感冒灵片”后出现全身斑片状红色皮疹,感瘙痒，伴四肢关节疼痛，腹痛，恶心，偶吐，渐感全身疲乏无力，按“过敏性皮炎”治疗，全身皮疹好转，1天前出现四肢水肿，于我院门诊查肾功：BUN35.6mmol/LScr434.1umol/L,以“急性肾损害原因待诊”收住我院肾内科。患病来，时

2、感心慌、气短，饮食差，大便可，尿量正常，尿中泡沫不多，夜尿2・3次。查体：全身皮肤可见散在斑片状红色皮疹，压Z不褪色，全身浅表淋巴结肿大，最大淋巴结位于颈部，直径约3cm,质地屮等，活动度可，无压痛，表面光滑。眼脸、颜面部无水肿。桶状胸，胸骨下段压痛阴性，双肺叩呈过清音,双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心脏查体未及明显异常。腹平软，脐周压痛可疑，无反跳痛，肝、脾肋下不易触及，肾区叩痛阴性。四肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：血常规：WBC10.97×109/LHb93g/LPLT146×109/LN88.2%E1.0%(0.05%-0.5%)o尿常规：RB

3、C19.5/ulo肾功、电解质：K+4.67mmol/LBUN58.8mmol/LScr502.9umol/LUA1149mmol/L0肝功：TP55g/LALB25.4g/L。凝血系列：PT22.5SAPTT33.2SINR1.84Fbgl58.6mg/dlo乳酸脱氢酶287u/L。免疫球蛋口：lgE225mg/dllgM285mg/dl(↑)o血沉：17mm/Ho铁蛋口：603.30ug/Lo腹部B超：1.胆囊区异常回声；2.双肾实质回声增强；3•腹腔淋巴结肿大；4•膜腺囊肿，脾大；5.腹腔积液。胸腹部CT：1.纵隔及腹腔内多发肿大淋巴结影，淋巴瘤2慢支、肺气肿

4、，右下肺纤维条索；3•双侧胸腔积液；4•胆囊壁显厚，腔内密度欠均匀；5.腹腔积液；6.脾大；7.肝脏CT平扫未见异常。骨髓穿刺：增生性骨髓象，伴嗜酸性粒细胞轻度增高。入院后考虑“急性间质性肾炎”予以泼尼松30mg/H>血液透析等对症支持治疗。复查肾功电解质恢复正常，淋巴结较前缩小，暂停血液透析，继续按“急性间质性肾炎”予泼尼松10m"日维持治疗。患者家属拒绝行肾组织活检,后多次复查尿常规：PRO・。血常规：嗜酸性粒细胞比例进行性上升，最高达7.0%o肝功低蛋白血症。免疫球蛋白：IgE最高达39500.0IU/dL后患者再次出现全身皮疹，伴瘙痒不适，行皮肤活检(病理号：6166

5、6)：LM：表皮下水疱，疱内见中性粒细胞和嗜酸性细胞，疱下真皮内见中性粒细胞和嗜酸性细胞浸润。同时行淋巴结活检(病理号：12-04739)：(锁骨上淋巴结)结合免疫组化结果,符合外周T细胞淋巴瘤。免疫组化结果：Kappa(-)>Lambda(-)>CD3(+)、CD45RO(+)、CD20局灶(+)、Ki・67约70%(+)。向家属告知病情后，放弃治疗。讨论1相关资料冋顾周围性T细胞淋巴瘤(PTCL)为一组异质性淋巴细胞增殖性疾病，起源于胸腺后成熟T细胞或自然杀伤细胞，在欧美国家，约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的10%-15%o与B细胞淋巴瘤相比，T细胞淋巴瘤的侵袭性更强，在临

6、床上常表现皮肤、脾脏、骨髓等结外器官受侵。PTCL的发病具有明显的地域和种族差异性。在西方国家PTCL占侵袭性淋巴瘤的15%-20%,以淋巴结病变多见；在亚洲国家，PTCL的发病率较高，约占NHL20%・30%,J1结外病变多见。近期国际T细胞淋巴瘤研究项目(ITLP)结果显示[1]PTCL最常见的亚型为非特异型外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)占25.9%,其次血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)占18.5,NK/T细胞淋巴瘤(NK/TCL)占10.4%和成人T细胞白血病/淋巴瘤(Adult「cellleukemia/lymphoma,ATLL)占9.6%OPTCL以男

7、性多见，中位发病年龄为62岁。在各型中除了鼻腔NK/TCL和原发皮肤的ALCL外，其余亚型在诊断是以晚期(III/IV)病例多见，均在50%以上。PTCL的病因目前仍不清楚。非霍奇金淋巴瘤肾脏损害：(该患者临床表现为急性肾衰ARF,由于缺乏肾组织活检，该患者的肾脏病理无法确定。)淋巴瘤患者尸检是肾脏损害的比例高达33.5%[3],肾活检发现2%-11%患者有肾小球肾炎，口以HL患者多见，常表现为微小病变；NHL合并肾脏损害相对少见，病理改变包括膜性肾病、微小病变、系膜增生性病变、局灶节段坏死性肾小球炎、