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1、恶性淋巴瘤第三军医大学大坪医院肿瘤血液科孙贵银概念淋巴瘤(lymphoma):是一种起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为何杰金氏病（Hodgkindisease，HD）和非何杰金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）两大类。肿瘤血液科发病率:我国A.男1.39/10万,女0.84/10万B.城市高于农村,上海4.52/10万欧美男16.6/10万,女11.2/10万死亡率:1.5/10万，A.占所有恶性肿瘤死亡数的第11-13位.B.男第9位,女第11位好发年龄:20-40岁(50%),3m-82yHD/NHL构成比我国HD(8%-11%)/NHL(89%-91
2、%)国外HD25%-40%/NHL60%-75%我国淋巴瘤发生率与日本西方的比较类型所占比例我国(%)日本(%)西方(%)何杰金氏病在淋巴瘤总数中10.67.645滤泡性淋巴瘤5.58.3-12.840-45T细胞淋巴瘤在NHL中28.529.5-38.57-21首发在结外淋巴瘤26-49.745.9-6210-25病因和发病机制不清楚病毒学说Epstein-Barr,EB1976年从Burkitt淋巴瘤分离出。EBB淋巴细胞Burkitt淋巴瘤。逆转录病毒HTLVI/II70年代后期美国和日本学者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。病因和发病机制免疫功能宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感性免
3、疫缺陷器官移植（免疫抑制剂）干燥综合征系统性红斑狼疮等病因和发病机制遗传HD与遗传的关系较NHL更为密切,在同父/同母的兄弟姐妹中，如有人患HD,则其他同胞患本病的机会至少为无同样家族史的5～9倍。病理与分类淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征:①正常滤泡性结构被大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润;③被膜及被膜下窦被破坏何杰金氏病表何杰金氏病组织学分型(1965年Rye会议)里-斯细胞病理组织学特点临床特点1.淋巴细胞极少见,淋巴和组结节性浸润,主要为中小淋巴诊断时病变常局限为主型织细胞性变异型细胞预后好2.结节硬化明显可见,呈腔隙交织的胶原纤维索,将浸润细
4、年轻发病,诊断时多型型胞分割成明显结节I/II期,预后较好3.混合细胞大量存在,较为典纤维化伴局限坏死,浸润细胞有播散倾向,预后差型型明显多形性,伴血管增生和纤维化4.淋巴细胞数量不等,多形性主要为组织细胞浸润,弥漫性多为老年,诊断时病耗竭型纤维化及坏死变已III/IV期,预后极差非何杰金淋巴瘤1966年Rappaport将NHL分为结节型(或滤泡型)和弥漫型两大类.我国,弥漫型95%,结节型5%.NHL常用的分类方法(见下表)NHL的国际工作分类(国际专家组,1982)低度恶性1.小淋巴细胞型2.滤泡性小裂细胞型3.滤泡性小裂与大细胞混合型中度恶性4.滤泡性大细胞型5.弥漫性小裂细胞
5、型6.弥漫性大小细胞混合型7.弥漫型大细胞型高度恶性8.免疫母细胞型9.淋巴母细胞型（曲折核与非曲折核）10.小无裂细胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)其它毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分类及其它国际分类未列入的淋巴瘤类型边缘带淋巴瘤（marginalzonelymphoma）B细胞来源，属惰性淋巴瘤范畴黏膜相关淋巴瘤（mucosa-associatedlymphoidtissuelymphoma，MALTlymphoma）皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneousT-celllymphoma）国际分类未列入的淋巴瘤类型外套细胞淋巴瘤（mantlecell
6、lymphoma）周围性T细胞淋巴瘤（peripheralT-cell…）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤小肠T细胞性淋巴瘤间变性大细胞型淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤NHL工作分类方案（成都，1985）低度恶性中度恶性高度恶性1.小淋巴细胞性2.淋巴浆细胞性3.滤泡型裂细胞性4.弥漫型裂细胞性5.滤泡型裂-无裂细胞性6.弥漫型裂-无裂细胞性7.滤泡型无裂细胞性8.弥漫型无裂细胞性9.Burkitt淋巴瘤10.原免疫细胞性11.髓外浆细胞瘤(分化好)12.髓外浆细胞瘤(分化差)13.样肉芽肿-Sezary综合征14.透明细胞性15.多形细胞性16.原淋巴细胞性曲核非曲核18
7、.不能分类17.组织细胞性新诊断分型方法许良中（上海医科大学）在1995年3月全国第八届淋巴瘤学术会议上提出“非何杰金淋巴瘤分类的建议”1994年4月修订的欧洲-美国淋巴瘤分类(Harris分类)美、英、法等9个国家和地区的19位病理学家临床表现霍奇金病青年首见症状:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%),左多于右.其次,腋下淋巴结肿大.压迫症状:疼痛、纵隔压迫咳嗽、胸闷、气急、上腔静脉压迫症等全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等浸润症状:
