淋巴瘤教学幻灯医学ppt课件

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1、第十章淋巴瘤（Lymphoma）定义淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常伴肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。组织病理学分类：霍奇金病（Hodgkindisease,HD）非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）发病率：我国男性1.39/10万，女性0.84/10万NHL占90%美国男性3.6/10万，女性2.6/10万HD占25%死亡率：我国1.5/10万，占恶性肿瘤11-13位美国2.5/10万，占恶性肿瘤7位病因和发病机制1．病

2、毒感染：60年代—DNA疱疹病毒Burkitt淋巴瘤EBVHD20％R－S细胞中可找到EBV70年代－C型逆转录RNA病毒成人T细胞淋巴瘤／白血病HTLVⅠT细胞皮肤淋巴瘤／蕈样肉芽肿HTLVⅡ2．免疫因素：遗传性免疫缺陷：无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血管扩张症获得性免疫缺陷：红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征医源性免疫抑制：器官移植3．遗传因素：①患病危险性：同胞增加7倍第一代直系增加3倍②非随机性染色体易位：*发生率（NHL）Burkitt100%non-Burkitt90%*淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因染色体易位累及基因功能Burki

3、tt淋巴瘤t(8;14)(q24;q32)MYC/IgH基因转录因子t(2;8)(p12;q24)MYC/IgLκ基因转录因子t(8;22)(q24;q11)MYC/IgLλ基因弥漫性BC淋巴瘤t(11;14)(q13;q32)CCND1/IgHG1-S(CLL,MM)滤泡型淋巴瘤t(14;18)(q32;q21)bcl-2/IgH凋亡抑制T细胞淋巴瘤t(8;14)(q24;q11)MYC/TCRα转录因子染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱，细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。病理和分类病理特征1.正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或组织细胞破

4、坏。2.被膜周围组织有上述细胞浸润。3.被膜及被膜下窦也被破环。一、HD里斯（Reed-sternberg,R-S）细胞细胞多样化毛细血管增生纤维化HD组织分型（Rye会议1965）R-S临床特点病情预后淋巴细胞为主少病变局限轻较好结节硬化多年轻、早期↓↓混合细胞大量播散倾向↓↓淋巴细胞耗竭不等老年、晚期重极差何杰金氏病（R-S细胞）二、NHL瘤组织成份单一*分类：1．Rappaport1966年结节型弥漫型2．WorkingFormulation1982年低、中、高度恶性和杂类3．成都工作分类1985年低、中、高度恶性、无杂类4．淋巴组织肿瘤欧美修改分

5、类1994年（REAL）NHL的分类:国际工作分类法分类病人%中位生存期(年)低度恶性A.小淋巴细胞型3.6％5.8B.滤泡型，小裂细胞为主型22.5%7.2C.滤泡性，大小细胞混合7.7%5.1中度恶性D.滤泡型，大细胞为主型3.8%3.0E.弥漫型，小裂细胞型6.9%3.4F.弥漫型，大小细胞混合型6.7%2.7G.弥漫型，大细胞19.7%1.5高度恶性H.大细胞，免疫母细胞7.9%1.3I.淋巴母细胞4.2%2.0J.小无裂细胞（Burkitt’slymphoma)5.0%0.7其它毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型及其他B

6、urkitt’s淋巴瘤：防水布状增殖的淋巴细胞之间可见明显的被分离状的巨噬细胞，如夜空中的星星在闪闪发光，故被称为“星空”（starysky)像。国际工作分类未列入的淋巴瘤类型：（1）边缘带淋巴瘤（marginalzonelymphoma）：边缘带系指淋巴滤泡外套（mantle）之间的地带，从此部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源，CD5＋，表达bcl-2。临床经过较缓慢，属于“惰性淋巴瘤”。单核细胞样B细胞淋巴瘤（monocytoidB-celllymphoma）粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤（MALTlymphoma）（2）皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneou

7、sT-celllymphoma）：常见者为蕈样肉芽肿病（mycosisfungoides），侵及末梢血液者称为Sezary综合征，临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈D3＋、CD4＋、CD8－。蕈样霉菌病肿瘤性T细胞增生侵润表皮形成Pautrier微脓肿（3）外套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma）:曾被称为外套带淋巴瘤（mantlezonelymphom）或中介淋巴细胞淋巴瘤（intermediatecelllymphocyticlymphoma）。系来自滤泡外套的B细胞（CD5＋细胞），常有t(11;4)。

8、临床上，本型发展稍迅速，中位存活期2－3年，应属于侵袭性淋巴瘤范畴，化疗完全缓解