欢迎来到天天文库
浏览记录
ID:33465261
大小:11.97 MB
页数:56页
时间:2018-05-25
《淋巴瘤教学幻灯医学ppt课件》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、第十章淋巴瘤(Lymphoma)定义淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大,常伴肝脾肿大,晚期有恶病质、发热及贫血。组织病理学分类:霍奇金病(Hodgkindisease,HD)非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,NHL)发病率:我国男性1.39/10万,女性0.84/10万NHL占90%美国男性3.6/10万,女性2.6/10万HD占25%死亡率:我国1.5/10万,占恶性肿瘤11-13位美国2.5/10万,占恶性肿瘤7位病因和发病机制1.病
2、毒感染:60年代—DNA疱疹病毒Burkitt淋巴瘤EBVHD20%R-S细胞中可找到EBV70年代-C型逆转录RNA病毒成人T细胞淋巴瘤/白血病HTLVⅠT细胞皮肤淋巴瘤/蕈样肉芽肿HTLVⅡ2.免疫因素:遗传性免疫缺陷:无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血管扩张症获得性免疫缺陷:红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征医源性免疫抑制:器官移植3.遗传因素:①患病危险性:同胞增加7倍第一代直系增加3倍②非随机性染色体易位:*发生率(NHL)Burkitt100%non-Burkitt90%*淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因染色体易位累及基因功能Burki
3、tt淋巴瘤t(8;14)(q24;q32)MYC/IgH基因转录因子t(2;8)(p12;q24)MYC/IgLκ基因转录因子t(8;22)(q24;q11)MYC/IgLλ基因弥漫性BC淋巴瘤t(11;14)(q13;q32)CCND1/IgHG1-S(CLL,MM)滤泡型淋巴瘤t(14;18)(q32;q21)bcl-2/IgH凋亡抑制T细胞淋巴瘤t(8;14)(q24;q11)MYC/TCRα转录因子染色体易位导致癌基因异常表达,抑癌基因失活,调控紊乱,细胞增殖失控,分化受阻,凋亡抑制。病理和分类病理特征1.正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或组织细胞破
4、坏。2.被膜周围组织有上述细胞浸润。3.被膜及被膜下窦也被破环。一、HD里斯(Reed-sternberg,R-S)细胞细胞多样化毛细血管增生纤维化HD组织分型(Rye会议1965)R-S临床特点病情预后淋巴细胞为主少病变局限轻较好结节硬化多年轻、早期↓↓混合细胞大量播散倾向↓↓淋巴细胞耗竭不等老年、晚期重极差何杰金氏病(R-S细胞)二、NHL瘤组织成份单一*分类:1.Rappaport1966年结节型弥漫型2.WorkingFormulation1982年低、中、高度恶性和杂类3.成都工作分类1985年低、中、高度恶性、无杂类4.淋巴组织肿瘤欧美修改分
5、类1994年(REAL)NHL的分类:国际工作分类法分类病人%中位生存期(年)低度恶性A.小淋巴细胞型3.6%5.8B.滤泡型,小裂细胞为主型22.5%7.2C.滤泡性,大小细胞混合7.7%5.1中度恶性D.滤泡型,大细胞为主型3.8%3.0E.弥漫型,小裂细胞型6.9%3.4F.弥漫型,大小细胞混合型6.7%2.7G.弥漫型,大细胞19.7%1.5高度恶性H.大细胞,免疫母细胞7.9%1.3I.淋巴母细胞4.2%2.0J.小无裂细胞(Burkitt’slymphoma)5.0%0.7其它毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型及其他B
6、urkitt’s淋巴瘤:防水布状增殖的淋巴细胞之间可见明显的被分离状的巨噬细胞,如夜空中的星星在闪闪发光,故被称为“星空”(starysky)像。国际工作分类未列入的淋巴瘤类型:(1)边缘带淋巴瘤(marginalzonelymphoma):边缘带系指淋巴滤泡外套(mantle)之间的地带,从此部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源,CD5+,表达bcl-2。临床经过较缓慢,属于“惰性淋巴瘤”。单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoidB-celllymphoma)粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤(MALTlymphoma)(2)皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneou
7、sT-celllymphoma):常见者为蕈样肉芽肿病(mycosisfungoides),侵及末梢血液者称为Sezary综合征,临床经过缓慢,属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞,呈D3+、CD4+、CD8-。蕈样霉菌病肿瘤性T细胞增生侵润表皮形成Pautrier微脓肿(3)外套细胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma):曾被称为外套带淋巴瘤(mantlezonelymphom)或中介淋巴细胞淋巴瘤(intermediatecelllymphocyticlymphoma)。系来自滤泡外套的B细胞(CD5+细胞),常有t(11;4)。
8、临床上,本型发展稍迅速,中位存活期2-3年,应属于侵袭性淋巴瘤范畴,化疗完全缓解
此文档下载收益归作者所有