淋巴瘤教学幻灯(济宁医学院)

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1、第十章淋巴瘤（Lymphoma）济宁市第一人民医院孙忠亮18678769857定义淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常伴肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。组织病理学分类：霍奇金病（Hodgkinlymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）发病率：我国男性1.39/10万，女性0.84/10万NHL占90%美国男性3.6/10万，女性2.6/10万HL占25%死亡率：我国1.5/10万，占恶性肿瘤11-13位

2、美国2.5/10万，占恶性肿瘤7位发病年龄可发生于各个年龄阶段，年龄最小3月，以20~40岁多见，占50%左右。病因和发病机制1．病毒感染：60年代—DNA疱疹病毒Burkitt淋巴瘤EBVHL20％R-S细胞中可找到EBV70年代－C型逆转录RNA病毒成人T细胞白血病／淋巴瘤病毒HTLVⅠT细胞皮肤淋巴瘤／蕈样肉芽肿HTLVⅡ2．免疫因素：遗传性免疫缺陷：无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血管扩张症获得性免疫缺陷：红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征医源性免疫抑制：器官移植3．遗传因素：①患病危险性：同胞增加7倍第一代直系增加3倍②非随机性染色体

3、易位：*发生率（NHL）Burkitt100%non-Burkitt90%*淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因染色体易位累及基因功能Burkitt淋巴瘤t(8;14)(q24;q32)MYC/IgH基因转录因子t(2;8)(p12;q24)MYC/IgLκ基因转录因子t(8;22)(q24;q11)MYC/IgLλ基因弥漫性BC淋巴瘤t(11;14)(q13;q32)CCND1/IgHG1-S(CLL,MM)滤泡型淋巴瘤t(14;18)(q32;q21)bcl-2/IgH凋亡抑制T细胞淋巴瘤t(8;14)(q24;q11)MYC/TCRα转录因子染

4、色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱，细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。病理和分类DLBCL的发生干细胞前B细胞B1细胞活化的淋巴样母细胞免疫母细胞浆细胞边缘带细胞生发中心淋巴结抗原刺激滤泡母细胞中心母细胞中心细胞生发中心DLBCL非生发中心DLBCL病理特征1.正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或组织细胞破坏。2.被膜周围组织有上述细胞浸润。3.被膜及被膜下窦也被破环。一、HL以在多形性、炎症浸润性背景上找到里斯（Reed-sternberg,R-S）细胞为特征，伴毛细血管增生和不同程度的纤维化。HD组织分型（Rye会议1965）R-S临

5、床特点病情预后淋巴细胞为主型少病变局限轻较好结节硬化多年轻、早期↓↓混合细胞大量播散倾向↓↓淋巴细胞耗竭不等老年、晚期重极差我国混合细胞型多见，结节硬化型次之，各型可以向其他型转化。霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）B细胞非霍奇金淋巴瘤分类B细胞非霍奇金淋巴瘤2008年WHO分类：前驱淋巴性肿瘤1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22)(q34;q11.2);BCR/ABLB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearrangedB淋巴母细胞白

6、血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearranged(ETV6-RUNX1)，B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3);E2A-PBX1;TCF3/PBX1)成熟B细胞肿瘤1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤2、B-前淋巴细胞性白血病3、脾边缘带淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类6、淋巴浆细胞淋巴瘤7、重链病8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤9、结

7、外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤11、滤泡性淋巴瘤－胃肠道滤泡性淋巴瘤－儿童滤泡性淋巴瘤－“原位”滤泡性淋巴瘤12、结内边缘带B细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤14、弥漫大B细胞淋巴瘤－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤－脓胸相关淋巴瘤－慢性骨髓炎相关淋巴瘤－植入物相关淋巴瘤原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤－淋巴瘤样肉芽肿－原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤－血管内大B细胞淋巴瘤－原

8、发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型－浆母细胞性淋巴瘤－原发渗漏性淋巴瘤－ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤－起源于HHV8阳性的