恶性淋巴瘤6教学ppt课件

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1、恶性淋巴瘤Lymphoma肿瘤教研室李国亮一概念淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，机体免疫应答过程淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变，是免疫系统的恶性肿瘤。恶性淋巴瘤是一类侵犯广泛，表现多样的恶性肿瘤，可以遍布全身各个系统或组织。二流行病学恶性淋巴瘤是我国十大恶性肿瘤之一，全国每年发病25000例以上，男性年发病率约1.39/10万人口，女性约0.84/10万。全国地区差异不明显。全世界以欧洲、美洲、澳大利亚等西方国家最高，约11—18/10万人口。非洲Burktt淋巴瘤呈地区流行趋势，特别是儿童。根据

2、1984—1988年我国不完全统计，每年约20000人死于恶性淋巴瘤，城市高于农村，近几年发病率有明显上升趋势。在儿童恶性淋巴瘤发病次于白血病、中枢神经系统肿瘤，占第三位。三病因及发病机制恶性淋巴瘤的病因不完全清楚。1EB病毒霍奇金淋巴瘤（HL）及Burkitt淋巴瘤病人，一部分血清中EB病毒抗体阳性，一部分病人的淋巴结在电子显微镜下可发现EB病毒颗粒。非洲儿童Burkitt淋巴瘤以及艾滋病相关淋巴瘤病人都显示与EB病毒的关系。2一部分T细胞淋巴瘤，淋巴结外淋巴瘤显示有遗传趋势，及地区流行性。3幽门螺杆菌感染与胃粘

3、膜相关淋巴瘤发病有关，抗幽门螺杆菌感染可有效治疗胃粘膜相关淋巴瘤。4免疫功能低下，遗传性或获得性免疫缺陷，长期服用免疫抑制剂，恶性淋巴瘤发病率明显升高。四病理及分型1霍奇金淋巴瘤(HL)淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞减少型2非霍奇金淋巴瘤（NHL）1982年美国国立癌症研究所制定的国际工作分型，分为10个类型。2001年WHO分型边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤血管原始免疫性T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤周围性T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿/赛塞里综合症LymphomaHodgkinLy

4、mphomaNonHodgkinLymphoma(NHL)HDNHLBasedonthehistologicalrecognitionoftheReed-Sternbergcellinanappropriatecellularbackground.LymphomaisdividedintoHDandNHL.Thisclassificationisveryimportantforalotofpracticalreasons霍奇金淋巴瘤基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg)

5、HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）经典型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中非霍奇金淋巴瘤

6、RapportKielIWFREALWHO形态学+++++表型+±++临床±++细胞遗传学±+基因组学WHO的2001年新分类B细胞淋巴瘤前B细胞肿瘤前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL）成熟（外周）B细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL）前淋巴细胞性白血病（B-PLL）淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（PCM/PCL）MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细

7、胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴瘤（MZL）滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III)套细胞淋巴瘤(MCL)弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC）变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤（BL）T细胞淋巴瘤前T细胞肿瘤前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL）成熟T细胞和NK细胞肿瘤慢性前淋巴细胞性白血病（T-PLL）颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）成人T细胞淋巴

8、瘤／白血病（ATCL/L）（SMZL）结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤覃样肉芽肿／Sezary综合征间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型外周T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL）血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL），T和