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时间:2018-09-04
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1、恶性淋巴瘤----各种总结一、概述二、病因和发病机制三、病理及分类四、临床表现五、实验室检查及辅助检查六、诊断与鉴别诊断七、治疗一、概述淋巴瘤是一种原发于淋巴结和(或)结外淋巴组织的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里-斯细胞(Reed-SternbergCell,R-S细胞)或其变异型,分为:霍奇金淋巴瘤(HodgkinLymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤(non-HodgkinLymphoma,NHL)发病情况2001年美国和中国9种常见肿瘤发生数顺序肿瘤种类次序(美国)次序(中国)肺癌11直肠癌25乳腺癌37
2、胃癌43前列腺癌516淋巴瘤69白血病116肝癌142食管癌1541999年美国东部血液肿瘤新发病例发病情况WHOML2000发病情况二、病因和发病机制病毒感染?免疫功能紊乱?EBV(Epstein-BarrVirus)HTLV-Ⅰ(HumanTcellLymphomaVirus-Ⅰ)HTLV-Ⅱ遗传性免疫缺陷HIV接受免疫抑制剂治疗者自身免疫性疾病SLE、SS其它因素电离辐射遗传因素细菌感染如HP药物、接触杀虫剂等病因病毒(如EBV)机体免疫功能受损t(8;14)细胞生成异常的随机发生C-myc癌基因转录的激活和
3、调控异常恶性淋巴瘤(BL)发病机制三、病理及分类A、淋巴结模式图淋巴瘤病理淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征:正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏;被膜及被膜下窦也被破坏;被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。淋巴瘤病理A、淋巴结反应性增生B、淋巴瘤淋巴瘤病理淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)霍奇金淋巴瘤分类(WHO2000)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)结节硬化型霍奇金淋巴瘤*,1和2级(NSHL)富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤(LRHL)混合细胞型霍奇金淋巴瘤*
4、*(MCHL)特征性R-S细胞或其变异型多形性炎症细胞浸润性背景毛细血管增生不同程度的纤维化霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理---R-S细胞霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理---MCHL霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理---NSHL霍奇金淋巴瘤病理B细胞淋巴瘤前体B细胞肿瘤前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*(B-ALL/LBL)成熟(周围)B细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*(B-CLL/SLL)B-前淋巴细胞性白血病(PLL)B-淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)脾边缘区B细胞淋巴瘤,±绒毛状淋巴细胞(
5、SMZL)毛细胞白血病(HCL)浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤(PCM/PCL)MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*(MALT-MZL)淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,±单核细胞样B细胞(MZL)滤泡性淋巴瘤*(FL)套细胞淋巴瘤*(MCL)弥漫性大B细胞淋巴瘤*(DLBCL)Burkitt淋巴瘤*(BL)非霍奇金淋巴瘤分类(WHO)--1非霍奇金淋巴瘤分类(WHO)--2T细胞和NK细胞淋巴瘤前体T细胞肿瘤前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*(T-ALL/LBL)成熟(周围)T细胞肿瘤T-慢性淋巴细胞性白血病(T-PLL)T-颗粒
6、淋巴细胞白血病(T-LGL)侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK-TCL)肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿*/Szeary综合征(MF/SS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性皮肤型周围T细胞淋巴瘤*,无其它特征(PTCL)血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性全身型NHL的病理和分类远较HL复杂;各类型异质性很强;瘤细胞一般
7、呈弥漫性分布。(二)非霍奇金淋巴瘤病理非霍奇金淋巴瘤病理(DLBCL)(二)非霍奇金淋巴瘤病理WHO2000分类小结MLHLNHLNLPHL结节性淋巴细胞CHLBT/NK四、临床表现临床表现(二)全身症状(三)结外病变(一)局部表现1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大颈部、腋下、腹股沟等2、深部淋巴结肿大(压迫症状)纵隔、腹膜后、主动脉旁等(一)局部表现典型1、发热:热型多不规则,可持续高热或间歇低热,少数有周期热(Pel-Ebsteinfever);2、盗汗:入睡时出汗,或醒来时衣服湿透;3、消瘦:6个月体重减轻10
8、%以上;4、其他表现:皮肤瘙痒、食欲减退,疲乏无力,黄疸等(二)全身症状B症状1、胃肠道:最为常见,回肠>胃>结肠;2、肝脾:肝脾肿大,肝区疼痛及压痛,黄疸等;3、皮肤:瘙痒,皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等;4、扁桃体和口、鼻、咽部:鼻塞、鼻衄和吞咽困难;5、骨骼和骨髓:常为晚期表现;6、其它部位:中枢神经系统,呼吸系统,肾,睾丸,乳腺甲状腺和子宫及附件
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