恶性淋巴瘤的研究ppt课件

《恶性淋巴瘤的研究ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、恶性淋巴瘤分类研究进展泰山医学院附属医院肿瘤科张本华定义恶性淋巴瘤（malignantlymphomaML）是来源于淋巴网状组织与免疫关系密切的恶性肿瘤；是一组高度异质性的肿瘤；主要发生于淋巴结，也可发生淋巴系统外的器官如肺脏、肝脏、胃肠道和中枢神经系统等。2008年新的分类2008年WHO发布新的分类，与2001年WHO分类比较，淋巴瘤的分类更频繁复杂了。除了霍奇金淋巴瘤、组织细胞肿瘤、树突状细胞肿瘤、肥大细胞增生性疾病外，仅非霍奇金氏淋巴瘤就分为60多个类型。这对血液病理学家和肿瘤／血液科临床医师来说，如何正确的诊断和治疗淋巴瘤，是一

2、个新挑战。分类依据是形态学免疫组织化学分子生物学回顾淋巴瘤研究的历史，早年对非霍奇金淋巴瘤的认识和分类非常简单，基本框架为：结节型淋巴瘤(巨滤泡性淋巴瘤)弥漫型淋巴瘤小细胞性(淋巴细胞性淋巴瘤)大细胞性(淋巴母细胞瘤)霍奇金病的组织学分型（Rye会议，1966）非霍奇金淋巴瘤的组织学分类（Rappaport，1966）功能分类（Lukes和Collins,1975）U细胞型、T细胞型、B细胞型；是依免疫学分型为基础，反映了对淋巴细胞功能及类型认识的进步；需要一定的设备和技术条件；Kiel分类（德国，1978）低度恶性B细胞型淋巴瘤：淋巴细

3、胞性，淋巴浆细胞性，生发中心母/生发中心细胞性。T细胞型淋巴瘤：淋巴细胞性，小曲核细胞性，血管免疫母细胞淋巴结病样，Ｔ区淋巴瘤，多形性小细胞性。高度恶性B细胞型淋巴瘤：生发中心母细胞性，免疫母细胞性，大细胞间变性，Burkitt淋巴瘤，淋巴母细胞性。Ｔ细胞型淋巴瘤：多形性大－中型细胞性，免疫母细胞性，大细胞间变性，淋巴母细胞性。非霍奇金淋巴瘤的国际工作分型(IWF，1982)—————————————————————————————恶性程度病理组织学特点—————————————————————————————低度A．小淋巴细胞型(可伴浆

4、细胞样改变)B．滤泡性小裂细胞型C．滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度D．滤泡性大细胞型E．弥漫性小裂细胞型F．弥漫性小细胞与大细胞混合型G．弥漫性大细胞型H．免疫母细胞型高度I．淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核)J．小无裂细胞~(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)其他毛细胞型、皮肤T细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型1982年以美国NCI牵头组织欧洲和美国多位病理学和临床专家讨论研究，提出了“恶性淋巴瘤工作分型”(WoringFormulation)，原意是各家分类体系很难比较其优劣，因此提出一个工作分型作为互相传译的工具。但自工作分型提

5、出后，多数学者直接运用此一分型体系并沿用多年，对恶性淋巴瘤的统一命名和国际交流起到重大的推动作用。“工作分型”虽然简单明了，易于掌握，但自1982年沿用十多年后，大多数学者认为它存存较大缺陷，既不能阐明细胞的来源(源自B细胞或T细胞)，又不能涵盖许多临床所见的病例。因此，以欧洲和美国专家为主(实际上也有少数亚洲学者参加)经过大系列病例研究和讨论，于1997年发表了“欧美改良分型”或称REAL分型(RevisedEuropeanandAmericanLymphomaclassification)。经过几年的临床试用趋于成熟后，于2001年由

6、WHO发布了淋巴瘤2001年分型。“欧美改良分型”(REAL分型,1997)惰性淋巴瘤（低危）滤泡性淋巴瘤（I、II级中危III级）结外边缘区B细胞淋巴瘤MALTomaB慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤结内边缘区B细胞淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤（中危）弥漫性大B淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤（高危）Burkitt’s淋巴瘤前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤其他淋巴瘤REAL分型开始发布时，由于远比工作分型复杂，而且种类显著增多(非霍奇金淋巴瘤约30多种类型)，曾遭到不少临床医

7、师的质疑或反对，认为如此复杂的分类，其可行性值得怀疑。至2001WHO正式发布时，特别是迄今经过约10年的临床应用实践，证明此分型系结合临床、形态学、表型和基因学特征，其所列的各个类型的确属于独特的不同疾病实体，各有其独特的临床规律并基本上有利于指导治疗，故已得到普遍的接受。WHO2008分型在2001年分型的基础上更加复杂化，类别几乎又翻了番，应如们解读?临床可行性如何?是否能得到病理学家和临床医师的认可?综观WHO2008分类，虽然类型几乎翻番，但整体上仍分为B细胞肿瘤、T细胞肿瘤和NK细胞肿瘤三大类。但在各类别中，又增加了许多亚型或

8、变异型。以临床最常见的弥漫大B绑胞淋巴瘤来说，WHO2008分类又分出以下亚型：原发于纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤血管内弥漫大B细胞淋巴瘤富含T细胞的弥漫大B细胞淋巴瘤EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴