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时间:2018-11-16
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1、恶性淋巴瘤殷秋忆抗肿瘤药物专业2016.10.20一、概述二、流行病学三、病因和发病机制四、病理及分类五、诊断六、治疗七、疗效评价一、概述淋巴瘤是一种发于淋巴结和(或)结外淋巴组织的淋巴细胞恶性肿瘤,目前国际上统一分为两大类。非霍奇金淋巴瘤(NHL):不同分化成熟阶段的T或B淋巴细胞恶性转化后,发生单克隆性异常增至所致。霍奇金淋巴瘤(HL):受累组织中存在特征性恶性细胞Reed-SternbergCell(R-S细胞)二、流行病学二、流行病学二、流行病学三、病因和发病机制病毒感染?免疫功能紊乱?EBV(
2、Epstein-BarrVirus)HTLV-Ⅰ(HumanTcellLymphomaVirus-Ⅰ)HTLV-Ⅱ遗传性免疫缺陷HIV接受免疫抑制剂治疗者自身免疫性疾病SLE、SS其它因素电离辐射遗传因素细菌感染如HP药物、接触杀虫剂等病因病毒(如EBV)机体免疫功能受损t(8;14)细胞生成异常的随机发生C-myc癌基因转录的激活和调控异常恶性淋巴瘤(BL)发病机制四、病理分型霍奇金淋巴瘤分类(WHO2001)结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)经典型(CHL)结节硬化型(NSHL)富于淋巴细胞的经典型
3、(LRHL)混合细胞型(MCHL)淋巴细胞削减型(LDHL)分型非霍奇金淋巴瘤分类(WHO2001)B细胞淋巴瘤前体B细胞肿瘤前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*(B-ALL/LBL)成熟(周围)B细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*(B-CLL/SLL)B-前淋巴细胞性白血病(PLL)B-淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)脾边缘区B细胞淋巴瘤,±绒毛状淋巴细胞(SMZL)毛细胞白血病(HCL)浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤(PCM/PCL)MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*(MALT-MZL)淋巴结边
4、缘区B细胞淋巴瘤,±单核细胞样B细胞(MZL)滤泡性淋巴瘤*(FL)套细胞淋巴瘤*(MCL)弥漫性大B细胞淋巴瘤*(DLBCL)Burkitt淋巴瘤*(BL)分型非霍奇金淋巴瘤分类(WHO2001)T细胞和NK细胞淋巴瘤前体T细胞肿瘤前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*(T-ALL/LBL)成熟(周围)T细胞肿瘤T-慢性淋巴细胞性白血病(T-PLL)T-颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK-TCL)肠病型
5、T细胞淋巴瘤(ITCL)肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿*/Szeary综合征(MF/SS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性皮肤型周围T细胞淋巴瘤*,无其它特征(PTCL)血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性全身型分型特征性R-S细胞或其变异型多形性炎症细胞浸润性背景毛细血管增生不同程度的纤维化病理霍奇金淋巴瘤的病理病理非霍奇金淋巴瘤的病理NHL的病理和分类远较HL复杂各类型异质性很强瘤细胞一般呈弥漫性分布五、
6、淋巴瘤的诊断淋巴瘤的诊断包括:病理诊断:确立淋巴瘤的诊断和类型临床分期:明确病变累及的部位及范围一、确立诊断*病理学检查由有经验的病理学家作出诊断依靠诊断1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大;2、淋巴结结核、慢性淋巴结炎经正规的抗结核治疗、抗炎治疗无效;3、不明原因的长期低热或周期性发热,特别伴有皮肤瘙痒、多汗消瘦以及浅表淋巴结肿大时。哪些情况应做病理学检查?分期1、体格检查2、实验室检查3、影象学检查4、骨髓活检5、必要时做脑脊液细胞学检查分期依据Ⅰ期一个淋巴结区(Ⅰ)或一个淋巴组织(如脾、胸腺、
7、咽淋巴环)或一个淋巴结结外部位(ⅠE)Ⅱ期横膈同侧的2个或以上的淋巴结区(Ⅱ),受累的解剖部位数应标明(如Ⅱ3)Ⅲ期横膈两侧的淋巴结区Ⅲ1:伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累Ⅲ2:伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累Ⅳ期侵犯淋巴结(脾)以外的器官A无全身症状B发热(38℃以上持续3天)、盗汗和体重减轻(6个月内下降10%)X巨块病变,纵隔肿块>1/3胸廓内径,淋巴结肿块最大直径>10cmE局限性孤立的结外病变,不包括肝和骨髓只有一个部位病变(ⅠE)侵犯邻近的淋巴结(ⅡE或ⅢE)淋巴瘤的Cotswolds
8、分期(1989)六、淋巴瘤的治疗治疗直线加速器和60Co适用于ⅠA期、ⅡA期及辅助治疗照射野有斗篷野、倒Y野等剂量35-45Gy(一)放疗A、斗篷野B、锄形野C、盆腔野淋巴瘤放射治疗照射野适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期患者以及放疗的辅助疗法;(二)化疗NHL类型多,恶性程度不一,化疗方案也多,最经典的方案是CHOP(CTX环磷酰胺、ADM阿霉素、VCR长春新碱、PDN强的松)HL化疗方案多用MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、强的松),或ABV
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