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时间:2018-10-21
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1、淋巴瘤lymphoma江汉大学附属同仁医院/武汉市第三医院血液内分泌内科干定云学习目的与要求掌握淋巴瘤的病理分型,临床表现和分期,辅助检查,诊断与鉴别诊断及治疗概述起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,发病率占所有恶性肿瘤的第11-13位可发生于身体任何部位,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累无痛性进行性淋巴结肿大是特征性临床表现诊断及分型依赖病理,分为HL及NHL治疗措施的选择取决于病理分型及分期1、感染(1)EBV(2)反转录病毒(3)Hp感染2、免疫功能低下病因及发病机制3、环境与职业、理化病因和发病机制淋巴瘤病理和分型正常滤泡结构为大量
2、异常淋巴瘤细胞或组织细胞破坏被膜周围组织有上述细胞浸润被膜及被膜下窦也被破坏分型:霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)正常淋巴结结构霍奇金淋巴瘤病理分型主要原发于淋巴结,特点是淋巴结进行性肿大,典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征性背景中,并伴有不同程度的纤维化。1、1965Rey会议2、2001WHO分类病理RS细胞大小不一,核可呈镜影状、多核。染质粗细不等,核仁大而明显HL的组织分型(1965年Rye会议)类型R-S细胞临床特点淋巴细
3、胞为主型少见局限预后良好结节硬化型明显可见年轻发病预后相对好混合细胞型大量存在易播散预后相对差淋巴细胞耗竭型数量不等老年多见预后最差nodularsclerosismixedcellularitylymphocytedepletedlymphocyte-richHL的组织分型(2001WHO)类型病理组织学特点临床特点结节性淋巴细胞为主型结节状生长,淋巴细胞常累及外周为主,RS细胞呈爆米花样淋巴结预后可富于淋巴细胞型含丰富淋巴细胞、浆细胞较少男性多见,预后可RS细胞多见,结节硬化型胶原纤维将浸润细胞分隔成明显结节,RS细胞较大、年轻发病预
4、后可明显可见,呈腔隙型混合细胞型为弥漫性,细胞多成多形性,伴血管易播散预后相对差增生和纤维化,RS细胞大量存在淋巴细胞消减型多为组织细胞浸润,弥漫性纤维化老年多见预后最差及坏死。RS细胞数量不等,多形性HL:NLPCHL:RSHL组织分型国内以混合细胞型为最常见结节硬化型次之,其他各型少见部分患者可发生类型转化,仅结节硬化型较为固定。非霍奇金淋巴瘤NHL是一组具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤,易具有早期远处扩散。非霍奇金淋巴瘤病理异质性疾病不同形态、不同免疫特征的恶性细胞,组织学结构不同同一病灶有不同分化阶段的瘤细胞组织学类型可转化
5、非霍奇金淋巴瘤的病理外观:呈鱼肉样镜下:正常淋巴结结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦可消失,增生或浸润的淋巴细胞成分单一、排列紧密,大部分为B细胞性。2008年WHO分类前驱淋巴细胞肿瘤B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤非特指性B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴频发性遗传学异常B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR/ABLB淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23)MLL重排B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴低二倍体/超二倍体母细胞性浆细
6、胞样树突状细胞肿瘤B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32);IL3-1GHB淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤2008年WHO分类成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤B细胞幼淋巴细胞性白血病脾B细胞边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病—变异型淋巴浆细胞性淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症重链病α重链病γ重链病μ重链病浆细胞骨髓瘤2008年WHO分类骨的孤立性
7、浆细胞瘤骨外浆细胞瘤结外粘膜相关组织边缘区淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴瘤儿童淋巴结边缘区淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤非特指性富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL老年人EBV阳性DLBCLDLBCL伴慢性炎症淋巴瘤样肉芽肿病2008年WHO分类原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK阳性大B细胞淋巴瘤浆母细胞性淋巴瘤起自HHV8相关多中心性Castleman病的大B细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和伯基特淋
8、巴瘤中间特点B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤中间特点2008年WHO分类成熟T细胞和NK细胞肿瘤T细胞幼淋巴瘤性白血病T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病慢性NK细胞淋巴组织
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