《淋巴瘤》ppt课件

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1、淋巴瘤Lymphoma温州医学院附属第一医院血液科淋巴瘤是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，该肿瘤具有很高的异质性，其临床分类是迄今为止恶性肿瘤中最为复杂的一种疾病。对于淋巴系统的肿瘤而言，通常是将原发于骨髓的称为淋巴细胞白血病，而来源于其他部位淋巴组织的称为淋巴瘤。在前者，可以累及到淋巴组织，而后者最终也可累及到骨髓。有时候要明确区分到底是白血病在前还是淋巴瘤在前就显得非常困难。因此目前很多情况下淋巴瘤与白血病是混合在一起命名，如小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、成人T细胞性淋巴瘤/白血病等。因此从广义角度上讲，可以认为淋巴细胞白血病和淋巴

2、瘤属同一类疾病的不同时期。概述（Introduction）回顾淋巴瘤的发展史可以从淋巴瘤的分类中得到很好的体现1966年Rappaport提出的第一个淋巴瘤分类系统，当时只是根据细胞的体积和形状进行分类，虽然很不精确，但却是淋巴瘤分类中的里程碑，曾经在美国得到广泛的应用。1974年美国Lukes-Collins分类掺入了免疫学的标准,而同时期的Kiel分类在欧洲广泛使用。1982年美国国家癌症研究所制定的工作分类法，因有突出方便临床应用的特点，迄今很多地方仍在使用该分类法。1994年，修改后的REAL分类法，是目前全球广泛使用的主要分类法，该

3、分类中包含细胞形态学、免疫学和细胞遗传学的指标，对临床的指导意义很大。2000年，世界卫生组织制定的WHO分类法，是在REAL分类法的基础上的修改，其大体是相近的。淋巴瘤发展历史（History）淋巴瘤的病因和发病机制(1)（EtiologyandPathogenesis）感染因素：病毒感染与淋巴瘤关系密切，研究最多的是EB病毒和人类T淋巴细胞病毒（HTLV-I）。EB病毒：BurkittLymphoma、HLHTLV-I：成人T细胞性白血病/淋巴瘤HP：胃MALT淋巴瘤环境和职业：大量研究表明，接触杀虫剂以及除莠剂可增加NHL的发病风险。接

4、触化学试剂，尤其是苯氧乙酸、氯仿、苯和染发剂等，NHL的发病率也增高。淋巴瘤的病因和发病机制(2)（EtiologyandPathogenesis）免疫状态：免疫受抑制可增加NHL发病风险，如：AIDS患者NHL发病明显增高。其他的免疫缺陷状态如Sjögren综合征和器官移植后，均可增加淋巴瘤的发病风险。化疗药物：接触某些化学药物是淋巴瘤主要风险因素，尤其是接触较多剂量的烷化剂。遗传因素：遗传背景是淋巴瘤发病的基础。目前已有家族性淋巴瘤的报道。NHL的工作分类（WorkingFormulation）NHL的WHO2001分类法（简表）WHO分

5、型法Rye分型法结节性淋巴细胞为主型HL典型HL结节硬化型HL富于淋巴细胞典型HL混合细胞型HL淋巴细胞消减型HL淋巴细胞为主型，结节性（大多数病例）淋巴细胞为主型，弥漫性（某些病例）结节硬化型混合细胞型（大多数病例）淋巴细胞消减型HL的WHO分型法和Rye分型法比较HL的REAL/WHO分类与旧分类之间的主要差别认识到2种不同的疾病，为典型HL和结节性淋巴细胞为主型HL。Rye分类法中，混合细胞型是一种异质性类型，既包括典型病例，同时又包括所有那些不能满足其他任何类型的病例，现在推荐的混合细胞型局限于典型的病例，对那些不可分类的病例，划分

6、为不可分型的HL。现已明确免疫表型对于HL的分型是很重要的。在REAL/WHO分型中，免疫表型检测被归入必要的检查指标。HL与NHL的病理特点HL：R-S细胞来源于B细胞，多数较大，核不规则，可呈“镜影”状，有单核、多核，核仁大。在非肿瘤细胞的背景下含有特征性的R-S细胞，并根据R-S细胞的形态学和免疫表型及细胞背景的成分而区分亚型。组织分型与预后密切相关。HL通常由原发部位向邻近淋巴结依次转移。NHL：大部分为B细胞性，病变淋巴结切面外观呈鱼肉样，淋巴瘤细胞成分单一。NHL易发生远处播散，侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织，跳跃式播散。一、

7、全身症状发热：发热的类型多种多样，持续性低热、偶尔发热、不规则发热、高热等，但具有诊断意义的发热为Pel-Ebsteinfever（周期性发热），约见于1/6的患者，在其他恶性肿瘤中极其少见，因此对淋巴瘤的诊断意义很大。盗汗、体重减轻：盗汗的程度往往比较严重，体重在6个月内减少基础体重的10％。上述两类全身症状称为“B”症状。淋巴瘤共同的临床表现（1）（CommonClinicalManifestation)淋巴瘤共同的临床表现（2）（CommonClinicalManifestation)全身性皮肤瘙痒（Generalizedpruri

8、tus）：常还伴有皮肤脱屑，皮肤没有明显的损害。主要见于霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤较少有这种症状，对预后的评估价值不大。淋巴结疼痛：特点是在饮酒后出现累及的淋巴结