干燥综合征重叠皮肌炎10例临床研究

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1、干燥综合征重叠皮肌炎10例临床研究【摘要】目的了解干燥综合征(SS)重叠皮肌炎(DM)的临床特点。方法收集山西医科大学第二医院风湿科2004年1月至2007年11月收治的SS重叠DM患者10例，选择30例同期收治的性别、年龄相配的原发干燥综合征(pSS)患者为对照，从临床特点、实验室检查及预后等方面进行分析。结果SS/DM重叠组突出特点是内脏损害多且严重，肺损害尤为明显。该组发热、雷诺现象、皮疹、肺部损害、血液系统损害、抗Jo-1抗体阳性率和病死率高于pSS组，其他病情观察指标差异无统计学意义。结论SS/DM重叠综合征内脏损害重

2、，进展快，病死率高，应尽早积极治疗。【关键词】干燥综合征;皮肌炎;重叠综合征;肺间质纤维化Clinicalanalysisof10casesofSj�gren’ssyndromeoverlappingdermatomyositisHUOYue-hong,LIXiao-feng,XUKn,etal.DepartmentofRheumatology,theSecondHospitalofShanxiMedicalUniversity,Taiyuan030001,China【Abstract】ObjectiveToexplorethe

3、clinicalfeaturesofSj�gren’ssyndrome(SS)overlappingdermatomyositis(DM).Methods10casesofSS9overlappingDMcollectedfromJanuary2004toNovember2007wereinvestigated,30primarySj�gren’ssyndrome(pSS)caseshospitalizedduringthesameperiodwerechosenasthecontrolgroup.Theclinicalchar

4、acteristics,laboratoryexaminationsandprognosisofthetwogroupswereanalyzed.ResultsInternalorgansdamagesoftheSS/DMgrouparemoreseriousthanthecontrolgroup’s.Someaspectsincludingfever,raynaud’sphenomenon,erythra,lungdamage,hematologicalsystemdamage,antiJo-1antibodyandcase-

5、fatalityoftheSS/DMgrouphasrelativelyhigherratethanthecontrolgroup’s.Therearenostatisticaldifferencesinotherfeatures.ConclusionTheprogressofSj�gren’ssyndromeoverlappingdermatomyositiswithhighmortalityrateisfast,activetreatmentshouldbegivenassoonaspossible.【Keywords】Sj

6、�gren’ssyndrome;Dermatomyositis;Overlapsyndrome;Pulmonaryinterstitialfibrosis干燥综合征(Sj�gren’9ssyndrome，SS)是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫性疾病，与类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮重叠常见，与皮肌炎(Dermatomyositis，DM)重叠者临床少见，既往仅有个案报道。回顾性总结山西医科大学第二医院风湿科2004年1月至2007年11月收治的263例SS患者，发现重叠DM者10例，该组患者病情进展快，腺外

7、脏器损害严重，病死率高。若及时诊断，给予有效治疗逆转病情，可降低病死率。为引起临床医师对本病的重视，就其临床资料进行分析，报道如下。1资料与方法1．1研究对象2004年1月至2007年11月山西医科大学第二医院风湿科收治SS重叠DM患者10例，均符合SS2002年国际分类标准[1]和PM/DM1975年Bohan诊断标准[2]。女9例，男1例，年龄17~74岁，平均(48．3±20．7)岁。按1∶3比例选择30例同期收治、年龄相匹配原发干燥综合征(PrimarySj�gren’ssyndrome,pSS)患者作为对照进行比较分析

8、。1．2统计学处理使用SPSS11．5统计软件对比分析SS/DM重叠组和pSS组间各种指标的差异，计量资料指标以均值±标准差（x±s）表示，先用Kolmogorov-Smirnov法作原始资料的正态性检验，如呈正态性分布，采用ｔ检验比较两组均数的差异；计数资料采