资源描述：
《原发性干燥综合征47例临床研究》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、原发性干燥综合征47例临床研究摘要：目的：探讨原发性干燥综合征（primarySjgren'ssyndrome,pSS）临床特点，提高对pSS的诊治水平。方法：回顾性分析我院住院诊治的pSS病例47例，其中男性1例，女性46例。对其临床表现、实验室检查、唾液腺核素扫描及唇腺病理学检查进行统计并分析。结果：pSS患者临床表现多样，以口干、眼干等外分泌腺受累为主要症状，也可有关节肿痛、雷诺现象等非特异性表现。器官系统受累以血液系统（白细胞减少，贫血，血小板减少），肾脏（远端肾小管酸中毒，低血钾），呼吸系统（间质性肺炎）等为主。血清中可出现多种自身抗体，
2、抗-SSA抗体及抗-SSB抗体为其特异性抗体。唾液腺核素扫描可反映受累腺体功能异常。唇腺病理学检查以淋巴细胞灶性浸润为特点。结论：pSS是一种以侵犯外分泌腺为主的系统性自身免疫性疾病，可累及血液、肾脏、肺脏等其他器官系统，表现为多脏器、多系统受累。临床上应熟悉其特点，避免误诊漏诊。关键词：原发性干燥综合征多系统损害临床分析Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.01.585【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号11671-8801（2014）01-0398-011资料与方法1.1资料o2005年12月至2012年8
3、月在我院确诊的pSS患者47例，均符合2002年国际pSS诊断标准［1］。其中男性1例，女性46例。年龄在27岁〜73岁之间，中位数为46岁。30岁〜50岁之间起病30例，占63.8%,30岁以下起病2例，占4.3%,50岁以上起病15例，占31.9%O病程在1年以下的有7例，占14.9%,1年至6年有34例，占72.3%,中位数为3年。1.2方法。对47例患者临床表现、血常规、尿常规、血生化、自身抗体谱、免疫球蛋白、补体、唾液腺ECT检查和唇腺病理学检查进行统计分析。2结果2.1临床表现。pSS表现多样，此组病例中有口干，眼干症状者占绝大多数（分
4、别为93.6%和76.6%）,关节受累亦常见（占51.1%）O（表l）o2.2辅助检查。该病例组血液系统受累较常见，其中白细胞减少占51.1%OANA阳性率较髙，达95.7%,抗-SSA阳性率87.2%,抗-SSB阳性率59.6%。RF阳性率达70.2%。IgG升高及C3降低常见（分别为7&7%,74.5%）。唾液腺ECT及唇腺活检亦有较高阳性率。（表2）。3讨论pSS属全球性疾病，在我国人群的发病率为0.3%〜0.7%o在老年人群中患病率为3%〜4%,此病女性多见，男女比例为1:9〜20,发病年龄多在30〜50岁，也见于儿童。本病起病多隐匿，多数
5、患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。患者除口、眼干燥表现外，还可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3的患者出现系统性损害。本组47例患者中口干、眼干症状占极高比例（分别为93.6%和76.6%）o口干燥症表现以自觉口干、吞咽干食困难、猖獗驕等为主；眼干燥症表现为泪液减少、异物感、丝状角膜炎等。该病例组中病程在1年〜6年的占72.3%,中位数病程为3年。提示pSS由于症状不典型，未影响患者日常生活而容易被忽视。腮腺肿大提示腮腺的炎症反应，患者甚至可能会出现“腮腺炎症发作”，表现为周期性腺体肿大伴疼痛。关节肿痛阳性率51.1
6、%,但罕有如类风湿性关节炎之骨侵蚀，以一过性滑膜炎为主。雷诺现象在此组病例中占8.5%,有文献资料表明可累及18%的患者。有报道约有9%患者并发血管炎[2],典型表现为紫瘢，该病例组中紫瘢发生率为14.9%o血液系统受累在pSS中并不少见，文献报道为10%〜24%。本病例组白细胞降低占51.1%,红细胞降低占27.7%,血小板降低占17%,这与董怡[3]报道的较多影响红细胞或血小板的结果存在差异。肝功能损害少见，但是l/4pSS患者会有轻度自身免疫性肝炎的证据[4],也可合并HCV感染。肾小球及肾功能损害少见，肾脏受累主要是由于肾小管间质淋巴细胞浸
7、润所导致的远端肾小管酸中毒，主要临床表现是乏力，实验室检查有低血钾，尿比重低及尿PH升高，血气检查PH降低，剩余碱参考文献[1]VitaliC,BombardiereS,JonssonR,etal.ClassificationcriteriaforSjgren"ssyndrome：ArevisedversionoftheEuropeancriteriaproposedbytheAmerican-EuropeanConsensusGroup・AnnRheumDis.2002；61(6)：554〜558[2]Ramos-Casals,ManuelMD,
8、etal.PrimarySjgren，sSyndromeinSpain:ClinicalandImmunologicExp
