原发性干燥综合征25例临床研究

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1、原发性干燥综合征25例临床研究【中图分类号1R593【文献标识码】A【文章编号】1672・3783(2012)07・0107・02【摘要】目的分析原发性干燥综合征(pSS)的临床特征以提高对该病的认识及诊断水平。方法回顾本院25例pSS患者的病历资料，总结其临床特点。结果该病临床表现可多种多样，主要有口干嶠齿、眼涩、腮腺肿痛、关节疼痛、白细胞减少、乏力发热及皮肤病等。结论pSS临床症状多样化，易漏诊误诊，医生应全面分析并仔细追问病史，行相关检查以达到及时诊断、及时治疗。【关键词】原发性干燥综合征临床特点干燥综合征(Sjogrensyndrome,S

2、S)属全球性疾病，是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫疾病[1],病因与发病机制迄今未明。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SSo后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SSo临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。本文对我院1995-2010年的25例pSS患者的病例资料进行回顾性分临床资料1一般资料25例患者诊断均遵照2002年的国际SS分类标准[2],均为女性，年龄30

3、-50岁，平均年龄45±3.2岁，病程20d-22年，平均50.87±9.3个月。2方法对符合pSS的病例对其临床症状实验室检查等进行分析。观察项目包括临床现如：口干、眼涩、关节肿痛、猖獗鹉齿、肺间质纤维化、肾小管酸中毒、雷诺现象、腮腺肿痛等。实验室检查如：抗核抗体(ANA)、抗SSA/SSB抗体、ESR、IgG、IgA、IgM等，并进行唇腺活检。3结果分析25例pSS患者的临床表现及辅助检查结果包括胸部CT、唇腺活检等。3.1临床表现及发生率25例患者中临床表现按发生频率依次为口干20例(75%),眼涩13例(52%),关节痛"例(44%),猖獗

4、嶠齿9例(36%),白细胞减少7例(28%),腮腺肿痛及发热乏力各6例(24%),低钾麻痹3例(12%),雷诺现象1例(4%卜3.2实验室检查及阳性率25例pSS实验室检查结果阳性率:ANA24例(96%),抗SSA21例(84%)，抗SSB10例(40%),RF15例(60%),抗CCP5例(20%)，高免疫球蛋白28例(53.85%)，低补体6例24%),白细胞减少(小于4.0x109)7例(36%),Hb下降(小于1109/L)7例(28%)，低血钾3例(12%),肌酶升高4例(16%),唇腺活检24例(96%)o其中唇腺活检阳性者其主要表现

5、为腺体间质有大量淋巴细胞侵润，部分伴有腺体导管管腔扩张和狭窄及腺体萎缩、纤维化。3.3误诊疾病部分患者被误诊为类风湿性关节炎，周期性麻痹，腮腺炎，骨质疏松，SLE,白细胞减少症。误诊率达20%,最长误诊时间达10年。