原发性干燥综合征36例临床分析

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1、原发性干燥综合征36例临床分析【摘要】目的探讨原发性干燥综合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS）的临床特点，了解成人pSS的临床表现。方法回顾性分析了门诊及住院诊治的pSS36例，其中男性发病者5例，女性发病者31例。对其临床表现及实验室检查等进行分析。结果发病者首发症状表现多样化，常见的有口眼干燥、关节疼痛、腮腺肿大、肾小管酸中毒及皮肤表现等。结论pSS的临床症状多样化，易致误诊，应引起临床医师足够重视。【关键词】干燥综合征；临床表现Clinicalanalysisof36patientsarysjgren’ssy

2、ndromeLUJun-yong,CHENJia-zhi，FANGQian-hua.DepartmentofStomatology,FengtaiHospital,BEijing100071,China［Abstract］ObjectiveToassesstheclinicalfeaturesofprimarysjgren’ssyndromeinpatients.Ofthosepatients,5ale,31female.Clinicalpictureandlaboratoryexaminationarysjogren’ssyndromep

3、tomsouthanddryeyes,arthritisandarthralgia,parotidsalitiesandrashoremon.Thefrequencyofpulmonaryabnormalitiesandneurologicinjuryoreinpatients.ConclusionForpSSpatients,theclinicalcharacteristicsarevarious,oremisdiagnosisandshouldbeattachedenoughimportanceto.［Keye;clinicalfeat

4、ures原发性干燥综合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS），是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性疾病，主要侵及泪腺和唾液腺，表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官的进行性浸润，造成靶器官功能障碍，除波及唾液腺、泪腺表现为口、眼干燥外，还波及关节、血液、皮肤和肾、肝等，腺体外多系统、多脏器均可受损。口、眼干燥为其主要临床表现，同时有多种血清学异常，该病为异质性疾病，病情发展快慢不一，预后差别大。本文通过对36例pSS患者的临床资料进行回顾性分析，以探讨成人发病的临床特点。1资料与方法1.1一般资料选取两院2002年1

5、月～2006年12月确诊为原发性干燥综合征的36例患者进行分析。36例pSS患者均为医院门诊及住院病人，经口腔科、眼科、风湿免疫科、病理科医生协助检查共同诊断，符合1996年董怡等提出的pSS诊断标准［1］。36例发病的pSS中男5例，女31例，男女之比为1∶6.2；年龄范围16～65岁，平均（41±4.32）岁；发病年龄16～51岁，平均（37±3.11）岁；病程6个月～17年。1.2方法对符合pSS的病例进行临床症状实验室检查等分析。观察项目包括临床表现如：口干、猛性龋、眼干、腮腺肿大、关节肿痛、雷诺现象以及肝肾功能、神经系统病变等。实

6、验室检查如：抗核抗体（ANA）、抗SSA/SSB抗体、ESR、IgG、IgA、IgM等，并进行唇腺活检。2结果2.1pSS主要临床表现见表1。表1pSS主要临床表现在本组病例中，pSS的临床症状表现多样化，以口眼干燥、关节痛、发热、腮腺肿大为多见，另外还有紫癜、肾小管酸中毒、雷诺现象、神经系统病变等。此外还有夜尿增多、血液异常等表现，14例猛性龋中有5例龋齿龋坏发展快，以至最后无法充填修复，部分呈残根状，2例患者的全部牙齿可见龋坏，龋病极为严重。2.2实验室检查见表2。表2pSS实验室检查pSS实验室检查中，唇腺活检阳性率最高为91.7%，

7、表现为腺体上皮细胞增生，腺体间淋巴细胞浸润成灶，或淋巴细胞浸润散在存在，伴腺体萎缩、纤维化。ANA、抗SSA、抗SSB、ESR分别表现出一定的阳性率。3讨论pSS是一种影响外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。患者体内存在广泛的免疫学异常，涉及体液免疫和细胞免疫，导致多系统受累。pSS在临床并不少见，有报道人群的患病率为0.4%～0.7%，在老年人可高达3%～4%［2］。分泌腺受侵表现为口干、眼干、皮肤干燥、阴道干燥等，常侵及多系统、多脏器，因而临床表现复杂，涉及多学科。其复杂多样的临床表现，加之临床医师对该病的认识不足，常使一些患者得不到及时诊断

8、，贻误了治疗，影响了预后。pSS主要发生于女性，发病高峰为40～50岁，主要表现为口干、眼干、关节痛、低热、软瘫、血象改变等。本组病例以中年女性为多见，与干燥综合征的诊断标准至今